Co to jest zespół Churga-Straussa?

Zespół Churga-Straussa jest rzadkim zaburzeniem autoimmunologicznym opisanym po raz pierwszy w 1951 r. Jest to forma zapalenia naczyń, w którym naczynia krwionośne ulegają stanom zapalnym, a zapalenie rozprzestrzenia się na układy narządów, takie jak płuca i skóra. Historycznie ten stan był śmiertelny, ponieważ ciało nie było w stanie poradzić sobie z zapaleniem. Nowoczesne metody leczenia umożliwiły opanowanie zespołu Churga-Straussa, zwłaszcza jeśli zostanie wcześnie złapany, zanim pacjent dozna uszkodzenia narządu.

Ten stan zwykle zaczyna się od wystąpienia alergicznego nieżytu nosa, polipów nosa i podrażnienia zatok. W końcu u pacjenta rozwija się astma, która z czasem staje się coraz poważniejsza, gdy zespół Churga-Straussa stopniowo przechodzi w trzecią fazę, która wiąże się z uszkodzeniem narządów ciała. Pobrane od pacjenta próbki krwi ujawniają wysokie stężenie pewnego rodzaju białych krwinek zwanych eozynofilami. Zwykle komórki te są częścią układu odpornościowego, ale gdy są obecne w dużych ilościach, powodują stan zapalny.

Objawy zespołu Churga-Straussa mogą obejmować duszność, nudności, wymioty, biegunkę, utratę masy ciała, problemy skórne i bóle brzucha. Churg-Strauss może również obejmować nerwy, powodując mrowienie, drętwienie i ból. Lekarz może wykorzystać połączenie badań krwi, historii pacjenta i badań obrazowania medycznego, aby zdiagnozować pacjenta ze stanem i określić stopień uszkodzenia. Pacjenci mogą usłyszeć zespół Churga-Straussa określany jako alergiczne zapalenie naczyń lub alergiczna ziarniniak.

Leczenie tego stanu wymaga wysokich dawek prednizonu w celu rozwiązania stanu zapalnego, przy czym dawkowanie stopniowo zmniejsza się z czasem. Leki immunosupresyjne mogą być również stosowane w celu osłabienia odpowiedzi układu odpornościowego. Leczenie może trwać od jednego do dwóch lat, przy czym pacjent jest uważnie monitorowany podczas leczenia, aby potwierdzić, że dawki leków są odpowiednie i poszukać oznak uszkodzenia. Pacjenci zwykle zgłaszają się do reumatologa w celu leczenia zespołu Churga-Straussa.

Podobnie jak w przypadku wielu chorób autoimmunologicznych, przyczyna zespołu Churga-Straussa nie jest znana. Wydaje się, że nie ma elementu genetycznego, a stan nie jest zakaźny, ponieważ wiąże się z podstawowym problemem z układem odpornościowym pacjenta, a nie z czynnikiem wywołującym chorobę, który mógłby zostać przekazany. Wydaje się, że mężczyźni i kobiety są w równym stopniu narażeni na rozwój tego stanu, a średni wiek wystąpienia to mniej więcej wiek średni. Pacjenci mogą czasami żyć przez lata we wczesnych stadiach zespołu, a diagnoza może być trudna, ponieważ objawy są często niejasne i bardzo szerokie we wczesnych stadiach. Rzadkość tego stanu oznacza również, że lekarz będzie mniej prawdopodobne, aby podejrzewać Churga-Straussa, dopóki zespół nie rozwinie się dość daleko.