Co to jest toczeń CNS?

Toczeń centralnego układu nerwowego (toczeń OUN) jest jednym z objawów choroby zwanej toczniem rumieniowatym układowym (SLE). Jest również nazywany toczniem neuropsychiatrycznym (NPSLE). U niektórych pacjentów ze SLE wpływ na układ nerwowy jest główną przyczyną utraty jakości życia i śmierci. Toczeń OUN często przedstawia się jako zaburzenie poznawcze, szczególnie wpływające na pamięć i rozumowanie. Może być zaangażowana dowolna lokalizacja w mózgu i rdzeniu kręgowym, więc prezentacje tego rodzaju tocznia mogą się różnić.

Głównym objawem tocznia OUN jest dysfunkcja poznawcza. Pacjenci dotknięci chorobą często mają trudności z przywołaniem rzeczy lub nie są w stanie jasno przemyśleć ani uzasadnić. Inne objawy tocznia OUN obejmują bóle głowy, neuropatie obwodowe, zaburzenia widzenia i zaburzenia ruchowe. Nieliczni mogą doświadczać autonomicznej neuropatii, która objawia się zaczerwienieniem lub nakrapianiem skóry bez widocznej przyczyny środowiskowej. Inni doświadczają psychozy, aseptycznego lub niezakaźnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, udaru mózgu, drgawek, otępienia i śpiączki.

Chociaż podstawową patogenezą SLE jest wytwarzanie autoprzeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu, toczeń OUN jest wywoływany przez różne mechanizmy. Sugeruje się, że zapalenie naczyń krwionośnych lub zapalenie naczyń z powodu odkładania się mediatorów odpornościowych w łańcuchu naczyniowym może zakłócać dopływ krwi do mózgu. Ponadto przeciwciała antyfosfolipidowe mogą atakować czerwone krwinki, co prowadzi do powstawania skrzepu lub zakrzepu w naczyniach krwionośnych, a skrzepy te również zaburzają dopływ krwi do mózgu. U niektórych pacjentów z toczniem występują przeciwciała anty-neuronalne, które atakują neurony. Mediatory zapalne, takie jak interleukina-1, interleukina-6 i interferon-gamma, mogą być podwyższone, co prowadzi do stanu zapalnego, który zaburza funkcję nerwową.

Hormonalna dysfunkcja, leczenie SLE i infekcje z powodu tłumienia układu odpornościowego mogą również przyczyniać się do dysfunkcji OUN. Dawniej sądzono, że toczeń CNS dotyka tylko 25% pacjentów ze SLE, ale dzięki nowym narzędziom diagnostycznym odkryto, że dotyczy to większej liczby osób. Uważa się, że toczeń OUN jest rzeczywiście obecny u wielu pacjentów z toczniem w pewnym momencie w trakcie choroby.

Leczenie tocznia CNS obejmuje leki przeciwzapalne i immunosupresyjne. Można podawać kortykosteroidy doustne lub dożylne w dużych dawkach, takie jak metyloprednizolon i prednizon. Można również podawać leki immunosupresyjne lub cytotoksyczne, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna i metotreksat. Leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna, mogą być podawane pacjentom z zespołem antyfosfolipidowym lub znaczną zakrzepicą. Gdy obciążenie przeciwciałem w surowicy jest podwyższone do tego stopnia, że ​​terapia medyczna jest niewystarczająca, sztuczne usuwanie tych przeciwciał można przeprowadzić w procesie zwanym plazmaferezą.