Co to jest zapalenie naczyń OUN?
Zapalenie naczyń krwionośnych, które wpływa na mózg i rdzeń kręgowy, znane jest jako zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego. Stan, który wywołuje zmiany strukturalne w ścianach dotkniętych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń w OUN może wystąpić jako pierwotne zapalenie naczyń lub zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (PACNS) lub w łagodniejszej postaci, zwanej łagodną angiopatią ośrodkowego układu nerwowego (BACNS). Leczenie zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego zależy od formy, jaką przyjmuje ten stan.
Nie ma jednej znanej przyczyny większości przypadków zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego. Przypadki idiopatyczne lub te o nieznanym pochodzeniu są powszechnie nazywane pierwotnym zapaleniem naczyń. Kiedy dokonuje się korelacji między rozwojem OUN a stanem chorobowym, takim jak infekcja, reakcja alergiczna, choroba ogólnoustrojowa lub rak, określa się to mianem wtórnego zapalenia naczyń. Stwierdzono, że obecność infekcji wirusowej może przyczyniać się do procesów zapalnych związanych z rozwojem zapalenia naczyń OUN.
Klinicznie rzecz biorąc, nie ma różnicy między PACNS i BACNS, jeśli chodzi o manifestację objawów. Osoby z zapaleniem naczyń OUN doświadczają głównie objawów neurologicznych podobnych do tych związanych z udarem, które mogą obejmować ból głowy, splątanie i deficyty pamięci oraz drgawki. Dodatkowe objawy mogą obejmować problemy ze wzrokiem i miejscowe krwawienie w ośrodkowym układzie nerwowym. Osoby z rozpoznaniem PACNS mają postać zapalenia naczyń CNS, które niekorzystnie wpływa zarówno na małe, jak i średnie naczynia krwionośne i ogranicza się do ośrodkowego układu nerwowego. U osób z BACNS zdiagnozowano łagodniejszą postać zapalenia naczyń w OUN, zwaną odwracalną chorobą zwężającą naczynia, charakteryzującą się zwężeniem naczyń krwionośnych i skurczami.
Ponieważ wiele objawów zapalenia naczyń OUN naśladuje cechy związane z innymi stanami, konieczne są szeroko zakrojone testy w celu potwierdzenia diagnozy. Osoby mogą przejść różnorodne testy, które mogą obejmować testy obrazowania rezonansem magnetycznym (MRI), nakłucia lędźwiowe (kraniki kręgosłupa) i angiogram mózgu. Wyniki wskazujące na obecność tętniaków, zwężenie i rozszerzenie naczyń krwionośnych lub wszelkie inne anomalie w mózgu mogą być wykorzystane do potwierdzenia diagnozy zapalenia naczyń w OUN.
W niektórych przypadkach osoby mogą wymagać biopsji w celu potwierdzenia diagnozy zapalenia naczyń w OUN. Biopsja mózgu polega na usunięciu próbki tkanki i komórek z mózgu i cienkich błon pokrywających mózg, zwanych oponami mózgowymi. Biopsja jest zwykle przeprowadzana po stronie mniej dominującej, co oznacza, że jeśli osoba ta jest praworęczna lub ma lewy mózg, biopsja zostanie przeprowadzona po prawej stronie mózgu.
Leczenie osób, u których zdiagnozowano postać zapalenia naczyń PACNS, obejmuje stosowanie terapii immunosupresyjnej przez rok lub dłużej. Osobom z tego typu zapaleniem naczyń krwionośnych można podawać duże dawki leków steroidowych. Osoby poddane terapii immunosupresyjnej powinny mieć rutynowe badania moczu i morfologii krwi. W niektórych przypadkach, jeśli dana osoba nie reaguje dobrze na podawanie leków steroidowych, może otrzymać cyklofosfamid, lek często przepisywany w celu hamowania odpowiedzi immunologicznej organizmu na niektóre stany zapalne. Skutki uboczne mogą obejmować zwiększenie masy ciała, wahania cukru we krwi i zwiększone ryzyko rozwoju infekcji.
Osoby z BACNS mogą być leczone blokerami kanału wapniowego przez krótki okres, zwykle kilka tygodni. Po odstawieniu blokerów kanału wapniowego leki steroidowe można podawać przez dodatkowe kilka tygodni. Blokery kanału wapniowego i leki steroidowe służą do regulacji ciśnienia krwi i łagodzenia stanów zapalnych. Podejście do leczenia i skład BACNS są całkowicie zależne od osoby i jej ogólnej sytuacji medycznej.