Co to jest wrodzona torbielowata wada gruczolakowata?
Wrodzona torbielowata wada gruczolakowata jest rzadkim rodzajem wady płodu. W późnych stadiach rozwoju płuc jeden lub więcej nienormalnych kawałków tkanki torbielowatej zaczyna rosnąć w miejscu normalnego płata płucnego. Małe torbiele nie mogą powodować żadnych poważnych problemów zdrowotnych, ale duże wady rozwojowe mogą powodować zaburzenia oddechowe lub niewydolność serca krótko po urodzeniu. Dzięki nowoczesnej technologii i standardowym procedurom opieki prenatalnej w krajach rozwiniętych większość przypadków wrodzonych torbielowatych wad rozwojowych gruczolakowatości odkrywa się jeszcze przed urodzeniem niemowląt. Operacja poporodowa jest często konieczna w celu drenażu torbieli i naprawy tkanki płucnej.
Przyczyny wrodzonej torbielowatej wady gruczolakowatej nie są całkowicie znane. W niektórych badaniach zidentyfikowano związek genetyczny z tym problemem, chociaż wady występują tak rzadko, że nie znaleziono wzoru dziedziczenia. Wydaje się, że nie ma korelacji z wiekiem, stanem zdrowia lub dietą matki.
W większości przypadków torbielowate zmiany zaczynają się rozwijać w drugim lub trzecim trymestrze. Zazwyczaj są one ograniczone do jednego płata na jednym płucu, chociaż mogą pojawić się w obu w bardzo rzadkich przypadkach. Duże zmiany mogą powodować przesunięcie płuc lub serca w jamie klatki piersiowej, co może powodować poważne komplikacje. Torbiel pękająca lub powodująca pękanie pobliskich zdrowych tkanek może powodować gromadzenie się płynu w płucach i niewydolność oddechową.
Niemowlę urodzone z małą wrodzoną torbielowatą wadą gruczolakowatą może mieć trudności w oddychaniu i spowolnienie akcji serca. Kaszel, ból w klatce piersiowej, gorączka i odmowa jedzenia są częste. Jeśli stan nie zostanie wyleczony, dziecko jest narażone na zwiększone ryzyko częstych infekcji dróg oddechowych i przewlekłych problemów z oddychaniem.
Lekarz lub pielęgniarka mogą wykryć wrodzoną torbielowatą wadę gruczolakowatą podczas rutynowego USG. Obrazy ultrasonograficzne, które ujawniają gęste płaty tkanki płucnej, przerośnięte płuca lub źle umieszczone serce, są oznakami możliwej wady rozwojowej. W przypadku wykrycia nieprawidłowości zespół radiologów i położników może zbadać problem i ustalić najlepszy sposób leczenia. Wywołanie przedwczesnego porodu lub próba operowania płodu, gdy jest on jeszcze w macicy, są konieczne tylko wtedy, gdy wada rozwojowa w sposób oczywisty zagraża życiu.
W mniej poważnych przypadkach lekarze mogą po prostu monitorować rozwój płodu i czekać, aż matka w naturalny sposób zajdzie w ciążę. Zaraz po urodzeniu dziecka zostaje ono ocenione i poddane terapii tlenowej, jeśli to konieczne. Promieniowanie rentgenowskie może potwierdzić obecność torbieli i pomóc lekarzom w określeniu pilności operacji. Przeprowadzana jest bardzo delikatna procedura w celu spuszczenia płynu z torbieli i jamy klatki piersiowej. Pozostała zdrowa tkanka jest naprawiana najlepiej, jak to możliwe, aby zachować funkcjonowanie płuc. W niektórych przypadkach całe płuco musi zostać usunięte. Dzięki dalszej opiece i częstemu monitorowaniu przez niemowlę i dzieciństwo większość pacjentów z wrodzonymi torbielowatymi wadami gruczolakowatymi jest w stanie wyzdrowieć bez trwałych powikłań.