Co to jest wrodzona rozedma płuca?
Wrodzona rozedma płata płucnego (CLE) jest rzadką chorobą płuc występującą przy urodzeniu, która może powodować nadmierne napompowanie płuc, gdy powietrze zostanie uwięzione w jednym z płatów płuc. Chociaż przez większość czasu rozedmę płuc uważa się za chorobę związaną z dorosłym stylem życia, często spowodowaną paleniem, CLE, zwana także rozedmą dziecięcą , jest bardzo różna. Jest wrodzony lub obecny przy urodzeniu, aw ciężkich przypadkach może być natychmiast widoczny u noworodka lub zdiagnozowany przed porodem z rozległymi ultradźwiękami. Stopień, w jakim choroba będzie wymagała leczenia, jest zmienny, ponieważ CLE może występować na wielu poziomach nasilenia.
Płaty płuca zawierają miliony wypełnionych powietrzem worków zwanych pęcherzykami płucnymi. W wrodzonej rozedmie płata płucnego jedną z różnic diagnostycznych jest to, że jest mniej lub więcej niż normalna liczba woreczków. To pozwala lekarzom rozdzielić CLE na dwa typy zwane pęcherzykami hipoalveolarnymi i polialveveolarnymi , lub „za mało” i „za dużo” pęcherzyków płucnych w dotkniętym chorobie płatku. Rozedma dziecięca może być dodatkowo rozpoznawana i komplikowana przez obecność innych problemów medycznych. W około 10–15% przypadków dzieci mają również wrodzone wady serca, a połączenie problemów z oddychaniem i problemów z sercem może być bardzo poważne.
W wielu przypadkach dzieci z wrodzoną rozedmą płata, jeśli nie zostaną zdiagnozowane w macicy, wykażą oznaki niewydolności oddechowej we wczesnym okresie niemowlęcym i zwykle są szybko identyfikowane. Takie cierpienie może wystąpić przed opuszczeniem szpitala przez noworodki lub może wystąpić w pierwszych tygodniach życia. Chociaż CLE występuje dość rzadko, dotykając jedynie około 0,005% populacji, obecność rozszerzającego się płuca i płynu w płucach jest zwykle dobrym tego objawem. Należy zauważyć, że stan ten nie może mieć żadnych objawów, być bezproblemowy przez lata i może nie zostać złapany, dopóki ludzie nie osiągną wieku dojrzewania lub dorosłości. W każdym razie problemy z oddychaniem zawsze wskazują na wizytę u lekarza w celu diagnozy.
W najcięższych przypadkach wrodzonej rozedmy płata płucnego specjaliści płuc mogą zalecić usunięcie dotkniętego i rozszerzonego płata płucnego, ponieważ może to natychmiast poprawić sytuację. Taka operacja nie jest przeprowadzana lekko, ponieważ może do pewnego stopnia upośledzić oddychanie. Jeśli to możliwe, umiarkowane typy tego stanu są leczone lekami, a stan ten zawsze może być leczony medycznie zamiast chirurgicznie lub może dobrze reagować na leczenie przez pewien czas, zanim będzie wymagana operacja.
Każdy z CLE jest wrażliwy, szczególnie w przypadku infekcji dróg oddechowych. Osoby z wrodzoną rozedmą płata płucnego również będą musiały być obserwowane przez pulmonologa, a czas między wizytami u lekarza zależeć będzie od jego nasilenia. Jest całkiem możliwe, że niektóre niemowlęta z tym stanem radzą sobie wyjątkowo dobrze, a rokowanie w cięższych przypadkach może się różnić w zależności od powikłań.