Co to jest Cor Triatriatum?

Cor triatriatum jest bardzo rzadką wrodzoną wadą serca, w której tworzenie przedsionków, dwóch górnych komór serca, nie jest normalne. Zamiast tego prawe lub lewe przedsionek są podzielone na dwie części różnymi błonami, złożonymi tkankami lub kawałkami włóknistej materii. Chorobę rozpoznaje się również po tym, gdzie występuje dodatkowe przedsionek i można ją nazwać cor triatriatum dextrum lub sinistrum (prawy lub lewy). Zasadniczo osoba z tym schorzeniem ma trzy przedsionki, a wiele osób z tym ma inne strukturalne wady serca.

Nie wszyscy ludzie są świadomi, że mają cor triatriatum. Zależy to od stopnia komunikacji między pierwotnym a dodatkowym atrium oraz od obecności innych wad serca. W tym stanie krew wraca do serca głównie do dodatkowej komory, a jeśli nastąpi całkowite zamknięcie między tą dodatkową komorą a pierwotnym przedsionkiem, stan może być poważny natychmiast. Przy bardzo małej ilości krwi docierającej do odpowiedniej części serca zastoinowa niewydolność serca może wystąpić prawie bezpośrednio po urodzeniu.

Z drugiej strony niektóre osoby mają wystarczającą komunikację między dodatkowymi i pierwotnymi przedsionkami, co oznacza, że ​​krew przechodzi przez dodatkowy krok, zanim zostanie przepompowana do ciała lub płuc. W niektórych przypadkach ludzie nie zdają sobie sprawy, że mają triatriatum, dopóki nie osiągną średniego wieku. Ten dodatkowy krok może ostatecznie nosić na sercu i powodować oznaki niepowodzenia.

Wczesna lub późna chirurgiczna naprawa trzonu kości triatriatum może mieć różne wyniki. Celem jest zminimalizowanie pracy, jaką serce musi wykonać, aby otrzymać potrzebny dopływ krwi. U niemowląt z wieloma wadami serca konieczne może być wykonanie szeregu czynności naprawczych, w tym naprawienie wszelkich dodatkowych wad. Czasami dodatkowe defekty są funkcjonalne, a ich obecność sprawia, że ​​posiadanie dodatkowego atrium jest możliwe do przeżycia. W takim przypadku konieczne będzie staranne planowanie w celu wykonania napraw, które usuwają wszystkie usterki jednocześnie lub w sposób zapobiegający niewydolności serca.

Trudno jest wypowiedzieć się na temat przeżywalności cor triatriatum, ponieważ wada może różnić się tak bardzo nasileniem. Dzieci najbardziej narażone na ryzyko to zwykle dzieci o nieuporządkowanym sercu, w których występuje więcej niż jedna wada. Nawet przy skomplikowanych wadach chirurgia stale się poprawia, a wiele rzeczy, które kiedyś uważano za nieodwracalne, można teraz naprawić i przeżyć przy bardzo niewielkim wpływie na długość życia lub jakość życia. Ciężkie przypadki trzeciego przedsionka, w których nie podejmuje się żadnej operacji, są często śmiertelne, chociaż znowu są ludzie z tym schorzeniem, którzy przeżywają do dorosłości. Ogólnie można powiedzieć, że dziecko, które wykazuje objawy niewydolności serca z powodu triatriatum, prawdopodobnie nie powinno żyć bez leczenia.