Co to jest zwyrodnienie kortybazowe?

Zwyrodnienie kortybazowe jest chorobą neurodegeneracyjną wpływającą na kory mózgowe i zwoje podstawy mózgu. Jest to rzadkie, dotykając około pięciu do siedmiu na 100 000 osób i zwykle nie występuje dopiero po 60. roku życia. Diagnoza jest trudna, ponieważ zwyrodnienie kortybazowe ma objawy podobne do innych stanów neurodegeneracyjnych i można je ostatecznie zdiagnozować pośmiertne. Obecnie nie ma znanej przyczyny choroby.

Zwyrodnienie kortykobazowe jest powolną, postępującą chorobą, co oznacza, że ​​mózg stopniowo się degeneruje, powodując z czasem objawy. Objawy obejmują niekontrolowane rytmiczne skurcze mięśni, zmniejszony ruch, sztywność mięśni, upośledzoną równowagę, zespół obcych dłoni lub niezdolność do wyczuwania i kontrolowania ruchów dłoni, apraksji lub niemożności kontrolowania ruchu kończyn oraz afazji lub utraty mowy. Objawy psychologiczne i poznawcze, w tym drażliwość, demencja i DEBWspólne są również powszechne. Ta klaster objawów jest czasem określana jako zespół korowo -(CBS) lub zespołu zwyrodnienia korowo -azowego (CBD), ponieważ ostateczna diagnoza zwyrodnienia kortybazowego nie jest możliwa, gdy pacjent żyje.

Techniki obrazowania, w tym fluorodopa pozytronowa tomografia emisyjna (FDOPA PET), obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) i tomografia komputerowa emisji pojedynczej fotonu (SPECT) są czasami stosowane u pacjenta z CBS, choć są one ogólnie niewyczepliwe. Jednak takie techniki mogą pozwolić na zdiagnozowanie zwyrodnienia korowo -azazowego w przyszłości. PET FDOPA służy do diagnozowania upośledzonego wychwytu dopaminy w dotkniętych obszarach mózgu. MRI może zidentyfikować atrofię lub marnowanie struktur w mózgu, a SPECT bada perfuzję lub dopływ krwi w mózgu, co zwykle jest zmniejszone u pacjentów z CBS.

Zwyrodczenie kortybazowe wynosiCzęsto źle zdiagnozowane jako postępujące porażenie nadeplarzowe, choroba Parkinsona i różne formy demencji, w tym choroba Alzheimera. Demencja czołowo -skroniowa, zwyrodnieniowa choroba czołowych i czasowych płatów mózgu, może przenieść się w CBS. Podczas gdy objawy CBS nie ustawiają się dokładnie z żadnym z tych innych stanów, pozwalając niektórym wyeliminować jako możliwe przyczyny u niektórych pacjentów, nie wszystkie możliwe objawy są zawsze obecne i często niemożliwe jest całkowite wykluczenie innych chorób. Nie ma lekarstwa na CBS, a rokowanie jest bardzo słabe, a większość pacjentów umiera w ciągu ośmiu lat. Leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów i może obejmować leki dopaminergiczne, a także terapię mowy w celu zajęcia się afazją i metodami pomocy pacjentowi w poruszaniu się i jedzeniu.

Zwyrodnienie kortybazowe można zdiagnozować za pomocą histologicznego lub mikroskopowego badania tkanki mózgowej. Nienaturalnie wysokie poziomy białka tau, wraz z inkluzjami astrogliilub nieprawidłowe wzrosty astrocytów, wspierające komórki mózgu, wskazują na ten stan. Metodą najczęściej stosowaną do wykrywania tych znaków jest metoda barwienia Gallyas-Braak.