Co to jest zwyrodnienie korowo-podstawne?
Zwyrodnienie korowo-podstawne jest chorobą neurodegeneracyjną atakującą korę mózgową i zwoje podstawy mózgu. Występuje rzadko, występuje u około pięciu do siedmiu na każde 100 000 osób i zwykle pojawia się dopiero po 60. roku życia. Diagnoza jest trudna, ponieważ zwyrodnienie korowo-podstawne ma objawy podobne do innych schorzeń neurodegeneracyjnych i można je ostatecznie zdiagnozować dopiero po śmierci. Obecnie nie ma znanej przyczyny choroby.
Zwyrodnienie korowo-podstawne jest powolną, postępującą chorobą, co oznacza, że mózg stopniowo zwyrodnia się, powodując z czasem nasilenie objawów. Objawy obejmują niekontrolowane rytmiczne skurcze mięśni, zmniejszony ruch, sztywność mięśni, zaburzenia równowagi, zespół obcych rąk lub niezdolność do wyczuwania i kontrolowania ruchów ręki, apraksję lub niemożność kontrolowania ruchu kończyn oraz afazję lub utratę przemówienie. Częste są również objawy psychologiczne i poznawcze, w tym drażliwość, demencja i depresja. Ten zespół objawów jest czasami określany jako zespół korowo-podstawny (CBS) lub zespół zwyrodnienia korowo-podstawnego (CBDS), ponieważ ostateczne rozpoznanie zwyrodnienia korowo-podstawnego nie jest możliwe, gdy pacjent żyje.
Techniki obrazowania, w tym fluorodopa pozytronowa tomografia emisyjna (FDOPA PET), obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) i tomografia komputerowa z emisją pojedynczego fotonu (SPECT) są czasami stosowane u pacjenta z CBS, chociaż na ogół nie są one jednoznaczne. Jednak takie techniki mogą pozwolić na diagnozę zwyrodnienia korowo-podstawnego w przyszłości. FDOPA PET służy do diagnozowania upośledzonego wychwytu dopaminy w dotkniętych obszarach mózgu. MRI może wykryć zanik lub zanik struktur w mózgu, a SPECT bada perfuzję lub ukrwienie w mózgu, które zwykle zmniejsza się u pacjentów z CBS.
Zwyrodnienie korowo-podstawne jest często błędnie rozpoznawane jako postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Parkinsona i różne formy demencji, w tym choroba Alzheimera. Otępienie czołowo-skroniowe, zwyrodnieniowa choroba płatów czołowych i skroniowych mózgu, może przejść w CBS. Podczas gdy objawy CBS nie pokrywają się dokładnie z żadnym z tych innych stanów, umożliwiając wyeliminowanie niektórych możliwych przyczyn u niektórych pacjentów, nie wszystkie możliwe objawy są zawsze obecne i często niemożliwe jest całkowite wykluczenie innych chorób. Nie ma lekarstwa na CBS, a rokowanie jest bardzo złe, a większość pacjentów umiera w ciągu ośmiu lat. Leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów i może obejmować leki dopaminergiczne, a także terapię mowy w celu rozwiązania problemu afazji i metod pomagających pacjentowi w poruszaniu się i jedzeniu.
Zwyrodnienie kory korowo-podstawnej można zdiagnozować poprzez badanie histologiczne lub mikroskopowe tkanki mózgowej. Nienaturalnie wysoki poziom białka tau, wraz z wtrąceniami astroglejowymi lub nienormalnym wzrostem astrocytów, komórek podtrzymujących mózg, wskazują na ten stan. Metodą najczęściej stosowaną do wykrywania tych znaków jest metoda barwienia Gallyas-Braak.