Co to jest ektazja duralowa?

Ektazja opony twardej jest bardzo częstym objawem związanym z zespołem Marfana. Zespół ten wpływa na rozwój tkanek łącznych i może mieć liczne implikacje dla ogólnego stanu zdrowia. W przypadku ektazji opony twardej część kręgosłupa lub kolumny mózgu zwana oponą twardą powiększa się. Wynikające z tego objawy zależą od indywidualnego przypadku i obszaru, w którym dochodzi do poszerzenia. Zwykle ludzie mogą odczuwać pewien stopień bólu, a leczenie jest ukierunkowane na łagodzenie objawów bólowych.

W większości przypadków ektazja opony twardej wpływa na oponę twardą w dolnej części kręgosłupa i może obejmować dodatkowe cechy. Niektóre osoby rozwijają również torbiele w dotkniętym obszarze, co może pogorszyć objawy. Uważa się, że stan najprawdopodobniej rozwinie się w dolnej części kręgosłupa, ponieważ ciśnienie płynu w oponie twardej jest najwyższe w tych obszarach. Niemniej jednak od czasu do czasu występuje ektazja opony twardej gdzie indziej, na przykład w górnej części kręgosłupa na szyi lub górnej części pleców.

Osoby z zespołem Marfana są monitorowane pod kątem możliwej obecności tego stanu, a kilka innych rodzajów stanów może zwiększać ryzyko ektazji opony twardej. Zaburzenia genetyczne, takie jak nerwiakowłókniakowatość, mogą czasami powodować powiększenie lub powiększenie się opony twardej. Kolejne zaburzenie tkanki łącznej, zespół Ehlersa-Danlosa, wiąże się z większym prawdopodobieństwem rozwoju tego stanu. W większości przypadków największy odsetek przypadków pochodzi od osób chorych na Marfan, a podane odsetki różnią się w zależności od tego, jak często występuje. Niektórzy sugerują, że ponad 90% dorosłych z Marfanem może rozwinąć to powikłanie, a inni uważają, że bardziej rozsądny odsetek wynosi około 50-60%.

Objawy ektopii opony twardej są bardzo zmienne. Niektóre osoby mogą mieć poszerzoną oponę twardą i bardzo mało objawów. Inni doświadczają schorzeń, takich jak przewlekły ból pleców, bolące głowy oraz ograniczenie ruchu lub czucia w miednicy, co może prowadzić do trudności w funkcjonowaniu jelit. Ból może zależeć od obszaru, w którym opona rozszerzyła się, a ponieważ jest to często dolna część pleców, ludzie mogą opisać ból w pośladkach, dolnej części pleców, kości ogonowej, miednicy lub w żołądku.

Kiedy takie objawy występują, zwłaszcza jeśli dana osoba ma jeden ze wspomnianych stanów predysponujących, większość lekarzy zleca rezonans magnetyczny (MRI) kręgosłupa w celu potwierdzenia lub wykluczenia ektopii opony twardej. Inne skany są czasami wykorzystywane, ale badania wykazały, że są one mniej dokładne w wizualizacji problemu. Znaczna część społeczności medycznej zgadza się, że MRI jest najlepszą techniką diagnostyczną.

Biorąc pod uwagę diagnozę ektopii opony twardej, leczenie zależy od objawów. W zależności od objawów objawowych rodzaj i stopień kontroli bólu będą się różnić. Niektóre osoby mają ten stan i wymagają bardzo niewielkiego leczenia, a inne są bardzo dotknięte i będą wymagać leczenia bólu i kontroli. W rzadkich przypadkach próbuje się operacji, ale ogólnie leczenie polega na leczeniu bólu. Szczególną ostrożność należy zachować, jeśli w przyszłości zostanie podjęta jakakolwiek operacja kręgosłupa, ponieważ opona twarda, a czasem kręgosłup stają się bardziej kruche w tym stanie.