Co to jest Epidermolysis Bullosa Acquisita?
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) jest rzadkim rodzajem zaburzenia autoimmunologicznego, które powoduje powstawanie pęcherzy na skórze. Istnieje kilka rodzajów bullosa naskórka, z których wiele jest dziedzicznych. Jednak EBA nie jest dziedziczony. W wielu przypadkach ludzie w wieku powyżej 50 lat nabywają chorobę, zwykle wraz z toczniem lub chorobą Crohna. Możliwe jest, że młodsze dzieci również chorują.
Zazwyczaj epidermoliza bullosa acquisita jest diagnozowana poprzez pobranie biopsji skóry i zbadanie jej. Biopsję można obejrzeć pod mikroskopem immunoelektronowym. Testy, które szukają immunoglobuliny G, rodzaju autoprzeciwciał, mogą być wykorzystane do specyficznego diagnozowania EBA zamiast innych form bullosa z naskórka.
Objawami naskórka bullosa acquisita są pęcherze na skórze. Pęcherze są zwykle na dłoniach i stopach i mogą powodować blizny. Powstają pęcherze, ponieważ układ odpornościowy atakuje komórki skóry, nawet jeśli komórki skóry nie są inwazyjne ani atakują ciała.
Niektóre rodzaje pęcherzyków naskórka powodują tworzenie się pęcherzy na narządach w ciele i gardle. Te pęcherze mogą powodować trudności w połykaniu. Niektóre osoby mogą mieć problemy z zębami, wypadanie włosów lub pogrubienie skóry w wyniku nabłonka pęcherzowego naskórka.
EBA często towarzyszy również toczeń lub choroba Leśniowskiego-Crohna, z których oba są typami chorób autoimmunologicznych. Objawy tocznia obejmują zmęczenie i ogólne złe samopoczucie. Kolejnym objawem tocznia jest wysypka na twarzy, która staje się bardziej widoczna na słońcu. Choroba Leśniowskiego-Crohna wpływa na przewód pokarmowy, zwykle powodując skurcze żołądka i biegunkę.
Leczenie EBA zwykle obejmuje opróżnianie pęcherzy na skórze. Pacjent powinien zasięgnąć porady lekarza przed nakłuciem pęcherzy, szczególnie za pierwszym razem. Zwykle pęknięte pęcherze są pokryte antybiotykowym kremem i bandażem, aby zapobiec infekcji.
Bardziej ekstremalne leczenie może być wymagane, jeśli pacjent nie wyzdrowieje lub jeśli pęcherze są wystarczająco wszechobecne, aby spowodować uszkodzenia, takie jak złączone palce. Może być potrzebna operacja, aby odciąć pęcherze. Pęcherze przełyku mogą powodować jego zwężenie. Pacjent może potrzebować operacji, aby rozszerzyć przełyk, szczególnie jeśli nie jest w stanie jeść.
Ponieważ pęcherze mogą zostać zakażone, jeśli nie zostaną przykryte lub nie będą odpowiednio pielęgnowane, należy zawsze zachować ostrożność podczas obchodzenia się ze skórą. Gaza może chronić drenujące pęcherze przed bakteriami. Osoba powinna zawsze myć ręce przed zmianą bandaży lub dotknięciem pęcherzy.