Co to jest nabłonkowy naczyniak krwionośny?

Naczyniak krwionośny nabłonkowy jest rzadką postacią raka, który występuje w cienkiej warstwie komórek lub śródbłonku, które wyściełają naczynia krwionośne ludzkiego ciała - szczególnie w wątrobie i płucach. Nazwa pochodzi od klasyfikacji między naczyniakomięsakiem a naczyniakiem krwionośnym, które są również guzami naczyniowymi zawierającymi komórki śródbłonka. Naczyniak krwionośny nabłonkowy znany jest również pod kilkoma innymi terminami, w tym naczyniakomięśniak, naczyniak komórkowy, naczyniakomięsak anaplastyczny niskiego stopnia i naczyniak krwionośny histiocytoidalny. Jest tak rzadki, że pojawia się tylko w 0,01 procentu światowej populacji dotkniętej rakiem i stanowi zaledwie 1 procent nienormalnych mas tkanek naczyniowych.

Para naukowców po raz pierwszy opisała nabłonkowy naczyniak krwionośny nabłonka naczyniowego w 1975 r., W tym potwierdzając jego naczyniowy charakter. W tym czasie nazywano go „wewnątrznaczyniowym guzem oskrzelowo-pęcherzykowym”. Najsłynniejszy przypadek choroby miał miejsce w 2003 r., Kiedy fotograf i aktorka Kris Carr otrzymali diagnozę nabłonka naczynioruchowego. Przyczyna tego guza pozostaje nieznana.

Hemangioendothelioma nabłonka jest klasyfikowany jako wysoce agresywna postać raka. Ma zdolność rozprzestrzeniania się lub przerzutów do płuc i kości. Choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, a szczególnie dotyka ludzi w wieku 20 i 30 lat.

Ludzie z nabłonkowym naczyniakiem naczyniakowym często odczuwają ból i obrzęk w dotkniętych obszarach. Guzy rdzenia kręgowego mogą prowadzić do paraplegii - fizycznego upośledzenia nóg - w najbardziej ekstremalnych przypadkach. Chorobę można zdiagnozować za pomocą zdjęć radiologicznych, zwykle promieni rentgenowskich. Inne diagnostyczne metody obrazowania medycznego, takie jak skany tomografii komputerowej (CT) lub skany obrazowania rezonansu magnetycznego (MRI), są niewystarczające do diagnozowania nabłonkowatego naczyniaka krwionośnego, ponieważ w przeciwieństwie do promieni rentgenowskich nie odróżniają nowotworu od innych rodzajów nowotworów.

Leczenie nabłonkowego naczyniaka krwionośnego jest zróżnicowane, ponieważ w dużej mierze zależy od ciężkości guza. Lekarze zwykle leczą mniej agresywne przypadki za pomocą łyżeczkowania, które polega na usuwaniu tkanki poprzez skrobanie za pomocą narzędzia chirurgicznego zwanego kiretą. W cięższych przypadkach wymagana jest szersza sekcja łyżeczkowania. Chociaż lekarze sugerują lub przeprowadzają amputację w najgorszych przypadkach choroby, uciekanie się do tak ekstremalnej formy leczenia jest niezwykle rzadkie.

Społeczność medyczna pozostaje niezdecydowana, jak skuteczne są bardziej popularne metody leczenia raka, takie jak chemioterapia i radioterapia, w nabłonkowym naczyniaku krwionośnym, ponieważ guz zwykle nie reaguje na takie metody. Ponadto rokowanie wciąż nie jest dobrze określone ze względu na rzadkie występowanie choroby. Lekarze na ogół przewidują dobry wynik po zakończeniu leczenia, jednak nawrót jest zawsze możliwy, a niektóre badania wykazały jedynie do 10 miesięcy przeżycia po diagnozie.