Co to jest choroba Erdheim-Chester?
Choroba Erdheim-Chester to rzadkie zaburzenie medyczne, które powoduje nienormalnie wysoką produkcję określonego rodzaju białych krwinek zwanych histiocytami. Choroba ta może dotyczyć każdego w każdym wieku, chociaż najczęściej występuje u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat. Niektóre objawy choroby mogą obejmować ból kości obejmujący ręce i nogi, utratę masy ciała i problemy z koordynacją. Do poważniejszych objawów często należą uszkodzenie serca, niewydolność nerek oraz rozwój nienormalnych mas lub wzrostów w całym ciele. Opcje leczenia obejmują stosowanie leków na receptę, chemioterapii lub radioterapii, chociaż choroba jest zwykle śmiertelna, nawet przy agresywnym leczeniu.
Ból kości jest najczęściej zgłaszanym objawem choroby Erdheim-Chester i często obejmuje długie kości ramion i nóg. Ten ból jest często opisywany jako stosunkowo łagodny, ale stały. Bóle stawów i mięśni są również powszechne wśród osób z tą chorobą, zwykle powodując różne stopnie osłabienia i zmęczenia.
Gorączka, utrata masy ciała i nocne poty są często obecne w chorobie Erdheim-Chester, co czasami prowadzi do błędnej diagnozy przez wiele lat, ponieważ kilka innych stanów ma również te objawy. Wiele razy poważniejsze objawy muszą rozwinąć się, zanim ta choroba zostanie dokładnie zdiagnozowana. Później w trakcie choroby zwykle rozwijają się problemy z równowagą i koordynacją, a pacjent może mieć trudności z oddychaniem lub ból.
Gdy choroba Erdheim-Chester zaczyna się rozwijać, może dojść do uszkodzenia ważnych organów, takich jak serce lub nerki. Nieprawidłowe tkanki mogą zacząć rosnąć w sercu lub wokół niego, co prowadzi do zmniejszenia czynności serca. Zazwyczaj dotyczy to również nerek i dializa może być konieczna w celu przedłużenia życia pacjenta. Choroba płuc jest powszechna, a nienormalne masy lub zmiany mogą zacząć rosnąć w różnych obszarach ciała, w tym w mózgu.
Leczenie choroby Erdheim-Chester polega przede wszystkim na leczeniu poszczególnych objawów i zapewnieniu pacjentowi jak największej wygody. Często wiąże się to ze stosowaniem leków na receptę, chociaż niektóre zmiany można leczyć za pomocą radioterapii lub chemioterapii. Może być konieczna interwencja chirurgiczna w celu leczenia niektórych objawów lub powikłań związanych z tą chorobą. Ze względu na fakt, że choroba ta ma wpływ na wiele układów ciała, stan jest zwykle śmiertelny, nawet przy zastosowaniu agresywnych metod leczenia. Wszelkie zindywidualizowane pytania lub wątpliwości dotyczące choroby Erdheim-Chester należy omówić z lekarzem lub innym specjalistą medycznym.