Co to jest choroba Erdheim-Chester?
Choroba Erdheim-Chester jest rzadkim zaburzeniem medycznym, które powoduje nienormalnie wysokie wytwarzanie określonego rodzaju białych krwinek znanych jako histiocyt. Ta choroba może wpływać na każdego w każdym wieku, chociaż najczęściej występuje wśród mężczyzn bardziej niż 50 lat. Niektóre objawy choroby mogą obejmować ból kości obejmujący ramiona i nogi, utratę masy ciała i problemy koordynacyjne. Cięższe objawy często obejmują uszkodzenie serca, niewydolność nerek oraz rozwój nieprawidłowych mas lub wzrostów w całym ciele. Opcje leczenia obejmują stosowanie leków na receptę, chemioterapię lub radioterapię, chociaż choroba jest zwykle śmiertelna, nawet przy agresywnym leczeniu.
Ból kości jest najczęściej zgłaszanym objawem choroby Erdheim-Chester i często obejmuje długie kości ramion i nóg. Ten ból jest często opisywany jako stosunkowo łagodny, ale stały. Ból stawów i mięśni są również powszechne wśród osób z tą chorobą, zwykle powodując różnestopnie osłabienia i zmęczenia.
Gorączka, utrata masy ciała i nocne poty są często obecne w chorobie Erdheim-Chester, czasem prowadząc do błędnej diagnozy przez wiele lat, ponieważ kilka innych stanów również zawiera te objawy. Wiele razy poważniejsze objawy muszą się rozwinąć przed dokładnym zdiagnozowaniem tej choroby. Później w trakcie choroby zwykle rozwijają się problemy z równowagą i koordynacją, a pacjent może doświadczyć trudności lub bólu oddychania.
Gdy choroba Erdheim-Chester zaczyna się rozwijać, może wystąpić uszkodzenie istotnych narządów, takich jak serce lub nerki. Nieprawidłowa tkanka może zacząć rosnąć w sercu lub wokół niego, co prowadzi do zmniejszenia funkcji serca. Nerki są zwykle również dotknięte, a dializa może stać się konieczna w celu przedłużenia życia pacjenta. Choroba płuc jest powszechna, a nieprawidłowe masy lub zmiany mogą zacząć rosnąć na różnych obszarachciała, w tym mózg.
Leczenie choroby Erdheim-Chester polega przede wszystkim z leczenia poszczególnych objawów i utrzymywania pacjenta tak komfortowego, jak to możliwe. Często obejmuje stosowanie leków na receptę, chociaż niektóre zmiany można leczyć promieniowaniem lub chemioterapią. Interwencja chirurgiczna może być potrzebna do leczenia niektórych objawów lub powikłań związanych z tą chorobą. Ze względu na fakt, że ta choroba wpływa na wiele układów ciała, stan ten jest zwykle śmiertelny, nawet przy zastosowaniu agresywnych metod leczenia. Wszelkie zindywidualizowane pytania lub obawy dotyczące choroby Erdheim-Chester należy omówić z lekarzem lub innym lekarzem.