Co to jest hemosyderoza?
Hemosyderoza jest rzadkim stanem, w którym w niektórych narządach, najczęściej w płucach, występuje zbyt dużo żelaza. Osoba z łagodną postacią zaburzenia może nigdy nie doświadczyć objawów, chociaż znaczne przeciążenie żelazem może spowodować poważne uszkodzenie płuc, nerek i innych ważnych narządów. Największym problemem związanym z hemosyderozą jest możliwość nadmiernego krwotoku w płucach, co może prowadzić do anemii, problemów z oddychaniem i powikłań sercowych. Lekarze leczą ostre problemy z lekami i tlenoterapią i próbują kontrolować stany przewlekłe za pomocą sterydów hamujących układ odpornościowy.
Hemosiderin jest białkiem krwi, które powstaje, gdy czerwone krwinki rozpadają się. Białko magazynuje niewielką ilość żelaza w celu zaopatrzenia tkanek organizmu i utrzymania stabilnego poziomu żelaza w ciele. W przypadku nadmiernego krwotoku w płucach czerwone krwinki gromadzące się w narządzie mogą wytwarzać ogromne ilości białek hemosyderyny. Kilka różnych problemów zdrowotnych może prowadzić do krwotoku płucnego i hemosyderozy, w szczególności autoimmunologicznych zaburzeń zapalnych, przewlekłego zapalenia oskrzeli oraz narażenia na toksyny środowiskowe i pleśnie. Wiele przypadków hemosyderozy u dzieci ma charakter idiopatyczny, co oznacza, że lekarze nie są w stanie zidentyfikować prawdziwej przyczyny.
Najczęstsze objawy ostrej hemosyderozy obejmują odkrztuszanie krwi, trudności w oddychaniu, ucisk w klatce piersiowej i zawroty głowy. Osoba, która cierpi na poważny krwotok, może zbladnąć i być może stracić przytomność. Bicie serca może początkowo przyspieszyć, ale potem zwolnić do niebezpiecznego poziomu. Jeśli hemosyderoza stanie się częstym lub przewlekłym problemem, dana osoba może doświadczyć objawów niedokrwistości z niedoboru żelaza, takich jak ekstremalne zmęczenie, silne bóle głowy i drażliwość.
Specjalista może zdiagnozować hemosyderozę, pytając o objawy i historię choroby oraz sprawdzając próbki krwi pod kątem oznak niedokrwistości. Prześwietlenia klatki piersiowej i tomografię komputerową wykonuje się w celu wykrycia aktywnych krwotoków płucnych i skrawków tkanki bliznowatej, w których krwawienie występowało w przeszłości. W zależności od nasilenia objawów pacjent może zostać natychmiast hospitalizowany lub zaplanowany na wizytę kontrolną po otrzymaniu diagnozy.
Hemosyderoza, która powoduje poważne powikłania, może wymagać tlenoterapii i stabilizujących serce procedur klinicznych. Pacjent może wymagać przyjmowania leków w celu ustabilizowania ciśnienia krwi i chelatowania leków wypłukiwających żelazo z organizmu. Transfuzja krwi może być konieczna w przypadku utraty dużej ilości krwi. Aby w przyszłości zmniejszyć ryzyko krwotoków płucnych, pacjenci zwykle muszą przyjmować sterydy immunosupresyjne, takie jak prednizon, przez kilka miesięcy lub lat. Gdy podstawowa przyczyna zostanie znaleziona, jest odpowiednio traktowana.