Co to jest zespół niedorozwoju lewego serca?

Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) jest poważnym i rzadkim wrodzonym schorzeniem serca. W tym zespole serce płodu nie rozwija się normalnie, więc lewa komora jest niewymiarowa i zdecydowanie zbyt słaba, aby pompować krew do organizmu. Niektóre dzieci przeżywają z tym schorzeniem kilka tygodni, ale bez interwencji chirurgicznej niewydolność serca jest nieunikniona.

Często hipoplastyczne lewe serce jest diagnozowane za pomocą rutynowych sonogramów. Niewielki rozmiar lewej komory jest pewnym doświadczeniem dla większości doświadczonych radiologów. Rozpoznanie potwierdza echokardiogram płodu, który jest podobny do USG, ale bardziej szczegółowo patrzy na serce płodu. Wczesna diagnoza jest cenna dla rodziców, choć stresująca, ponieważ daje im możliwość podjęcia decyzji o rodzaju opieki.

Jeszcze kilkadziesiąt lat temu wielu rodzicom powiedziano, że ich dzieci z hipoplastycznymi lewymi komorami nie mogły przeżyć. Jednak większa liczba dzieci przeżywa i żyje z tym schorzeniem. O ile nie wystąpią powikłania, dziecko z zespołem niedorozwoju lewego serca często może cieszyć się wieloletnią aktywnością, zanim konieczne będą dodatkowe interwencje.

Kiedy rodzice stają przed diagnozą zespołu niedorozwoju lewego serca, istnieją trzy opcje leczenia. Pierwszym jest nic nie robić, zwane troskliwą opieką . Do niedawna większość kardiologów uważała, że ​​opieka współczująca jest naprawdę najlepszym wyborem dla dzieci z HLHS. Zamiast poddawać dziecko wielu operacjom, pozwolono mu umrzeć naturalnie. Kardiolodzy i rodzice, którzy wybrali tę opcję, czuli, że pozostawienie dzieci bez poddawania ich ryzykownym zabiegom nadało godność ich śmierci i było najłatwiejsze dla wszystkich zainteresowanych, choć złamane serce.

Jednak poprawiony wskaźnik przeżycia operacji radykalnie zmienił opinię wielu kardiologów, chociaż wartość współczującej opieki jest wciąż bardzo kwestionowana. Opracowanie operacji Fontana, zestawu etapowych procedur chirurgicznych wykonywanych w ciągu 3-4 lat, stanowi drugą opcję dla rodziców, którzy nie chcą współczującej opieki. Chociaż łagodzi objawy HLHS, operacja Fontana nie może „naprawić” serca. Kupuje jedynie czas, nawet 30 lat, przed przeszczepem.

Operacja Fontana została początkowo wykonana jako pojedyncza operacja, w której dolne i górne żyły główne połączono tunelem zbudowanym przez serce. Wyższa cawa została następnie połączona z tętnicami płucnymi, które ustanowiły pasywny przepływ krwi do płuc. Serce pompowałoby wówczas krew tylko do ciała przez prawą komorę, przez co hipoplastyczna lewa komora nie była już konieczna.

Wczesne przeżycie pacjentów Fontana nie było korzystne. Aby zwiększyć przeżycie, chirurdzy zaczęli przełamywać etapy operacji. Z czasem trzy kroki stały się preferowaną metodą. Najpierw zastawka zostanie umieszczona wkrótce po urodzeniu, aby pomóc sercu. Po około 3-4 miesiącach procedura Glenna połączy żyłę główną żyły górnej z zastawką płucną, a po 2-5 latach procedura Fontana połączy żyłę główną dolnej i żyły głównej górnej.

Wielu chirurgów zaczęło zastępować tunel wewnątrzsercowy zastawką pozawałową (ECC). Chociaż niektórzy chirurdzy nadal preferują tradycyjny tunel, ECC jest wykonywane na ciepłym bijącym sercu i ma znacznie mniej powikłań. Staje się preferowaną metodą dla procedury Fontana, ponieważ badania pokazują, że jest ona tak samo skuteczna jak tunel.

Wielu rodziców chce uniknąć wielu operacji i zamiast tego wybiera przeszczep. Udany przeszczep serca oznacza stosunkowo niewiele ograniczeń i całkowite zdrowie serca. Dostępność serc do przeszczepów jest jednak zmienna. Co więcej, średnia długość życia jest znacznie niższa niż w przypadku operacji Fontana.

Dzięki operacji Fontana nadal istnieje możliwość przeszczepu w przyszłości w przypadku niewydolności serca. Rozwiązaniem nieudanego przeszczepionego serca jest kolejne przeszczepienie. Jeśli początkowe serce zostało odrzucone, drugie przeszczepy mają jeszcze niższy wskaźnik powodzenia.

Decyzja o tym, jak zająć się zespołem niedorozwoju lewego serca u dziecka, jest bardzo osobista i powinna być dobrze poinformowana. W przypadku postawienia diagnozy płodu rodzice mogą mieć 20 tygodni na znalezienie najlepszego szpitala, podjęcie decyzji o najlepszym zabiegu chirurgicznym i uzyskanie wsparcia od innych rodziców. Chociaż hipoplastyczna lewa komora była niegdyś nierentownym stanem, poprawa przeżywalności daje nadzieję wszystkim tym, którzy mogą stanąć w obliczu tej diagnozy i trudnej decyzji, którą się z nią wiąże.