Co to jest idiopatyczne zwłóknienie szpiku?

Idiopatyczne zwłóknienie szpiku jest poważnym schorzeniem, które niekorzystnie wpływa na tworzenie szpiku kostnego. Osoby z tym stanem często doświadczają różnych objawów, które upośledzają ich układ odpornościowy, układ oddechowy i funkcje narządów. Często rozwijające się w późnym wieku dorosłym leczenie idiopatycznego zwłóknienia szpiku zależy od prezentacji objawów i nasilenia. Powikłania związane z tym stanem mogą obejmować niewydolność wątroby i białaczkę.

Objawem idiopatycznego zwłóknienia szpiku jest rozwój tkanki bliznowatej zamiast szpiku kostnego z powodu nabytej mutacji hematopoetycznych komórek macierzystych. Produkcja czerwonych krwinek zwykle zachodzi w szpiku kostnym podczas procesu zwanego hematopoezy. W obecności tego rodzaju mutacji, jak ma to miejsce w krwiotwórczych komórkach macierzystych, wytwarzanie komórek krwi staje się niezrównoważone, a blizna rozwija się w reakcji na zakłócenie prawidłowego funkcjonowania szpiku kostnego. Chociaż nie jest znana, jedna przyczyna rozwoju tego rodzaju mutacji hematopoetycznych komórek macierzystych, sugerowano, że ekspozycja na niektóre toksyny środowiskowe, takie jak benzen, może przyczynić się do wystąpienia objawów.

Zwłóknienie szpiku jest zwykle wykrywane podczas podawania krwi, na przykład pełnej liczby krwi i płytek krwi. Pobieranie krwi jest zwykle wykorzystywane do oceny stanu i liczby czerwonych i białych krwinek, poziomów hemoglobiny i liczby płytek krwi. W przypadku wzdęcia brzucha można wykonać dodatkowe badania obrazowe w celu oceny stanu i czynności wątroby. Rozpoznanie idiopatycznego zwłóknienia szpiku ogólnie potwierdza się po podaniu biopsji szpiku kostnego.

W stanie nabytym idiopatyczne zwłóknienie szpiku zwykle trwa lata, zanim pojawią się objawy. Idiopatyczne zwłóknienie szpiku, występujące w późniejszych latach dorosłości, na ogół w wieku 50 lat i starszych, może wywoływać różne objawy, które pojawiają się i postępują stopniowo. Często osoby mogą zauważyć, że zaczynają siniaki i mogą odczuwać zmęczenie z niewielkim lub żadnym wysiłkiem. Nierzadko ludzie z tym schorzeniem doświadczają duszności, która występuje bez wyraźnego spustu, dyskomfortu kości i nocnych potów.

Osoby, u których zdiagnozowano idiopatyczne zwłóknienie szpiku, mogą rozwinąć różnorodne powikłania w zależności od ciężkości i postępu ich stanu. Ze względu na wpływ idiopatycznego zwłóknienia szpiku na układ odpornościowy i wytwarzanie odpadów, niektóre mogą rozwinąć zwiększoną podatność na infekcje lub choroby wtórne, takie jak dna moczanowa lub nowotwory. Dodatkowe powikłania mogą obejmować ostrą białaczkę, zapalenie stawów, pęknięcie żyły i nadciśnienie wrotne, które mogą upośledzać prawidłowe funkcjonowanie wątroby.

Osoby bezobjawowe, to znaczy te, które nie doświadczają żadnych objawów, często nie otrzymują leczenia, dopóki choroba się nie rozwinie i objawy nie zaczną się manifestować. Większość osób z objawami poddaje się leczeniu w zależności od rodzaju i nasilenia objawów. Ci, u których rozwinie się niedokrwistość, mogą otrzymywać okresowe transfuzje krwi lub leczenie farmakologiczne w celu zwiększenia liczby krwi i płytek krwi. W przypadku pewnych powikłań, takich jak powiększenie śledziony, można zastosować terapie lekowe lub wykonać operację w celu usunięcia stanu zapalnego narządu, aby zapobiec dalszym powikłaniom.