Co to jest i idiopatyczna dopasowanie szpiku?

Idiopatyczna wymiana szpiku jest poważnym stanem zdrowia, który niekorzystnie wpływa na tworzenie szpiku kostnego. Osoby z tym stanem często doświadczają różnych objawów, które zagrażają ich układowi odpornościowe, układu oddechowego i funkcji narządów. Często rozwijając się w późnej wieku dorosłym, leczenie idiopatycznej przepisów szpiku zależnego od prezentacji i nasilenia objawów. Powikłania związane z tym stanem mogą obejmować niewydolność wątroby i białaczkę.

Manifestacja idiopatycznej obłaty szpikowej zawiera rozwój tkanki blizny zamiast szpiku kostnego z powodu nabytej mutacji hematopoetycznych komórek macierzystych. Produkcja czerwonych krwinek zwykle odbywa się w szpiku kostnym podczas procesu znanego jako hematopoiesis. W obecności tego rodzaju mutacji, jak występuje w hematopoetycznych komórkach macierzystych, produkcja krwinek staje się niezrównoważona, a blizny rozwija się jako reakcja na zakłócenie właściwej funkcji szpiku kostnego. Chociaż nie ma znanego,Pojedyncza przyczyna rozwoju tego rodzaju mutacji hematopoetycznych komórek macierzystych zasugerowano, że narażenie na niektóre toksyny środowiskowe, takie jak benzen, może przyczynić się do wystąpienia objawów.

Pofiorowanie szpiku jest na ogół wykrywane podczas podawania krwi, takiego jak pełna liczba krwi i płytek krwi. Losowanie krwi jest ogólnie wykorzystywane do oceny stanu i liczby poziomów czerwonych i białych krwinek, poziomów hemoglobiny i liczby płytek krwi. W obecności rozciągania brzucha można przeprowadzić dodatkowe testy obrazowania w celu oceny stanu i funkcjonalności wątroby. Rozpoznanie idiopatycznej wymiany szpiku jest ogólnie potwierdzone w przypadku podawania biopsji szpiku kostnego.

Jako nabyty stan, idiopatyczna obresa szpiku na ogół wymaga lat przed objawy objawów. Prezentacja w późniejszych latach AdulThood, ogólnie w wieku 50 lat i starszych, idiopatyczna dopasowanie szpiku może indukować różne objawy i objawy, które pojawiają się i postępują stopniowo. Często jednostki mogą zauważyć, że zaczynają łatwiej siniać i mogą czuć się zmęczeni niewielkim lub żadnym wysiłkiem. Często zdarza się, że osoby z tym warunkiem doświadczają duszności, która występuje bez oczywistego wyzwalacza, dyskomfortu kości i nocnych poty.

Osoby, które otrzymują diagnozę idiopatycznej wymiany szpiku, mogą rozwinąć różnorodne powikłania w zależności od nasilenia i postępu ich stanu. Ze względu na efekt i idiopatyczny przepis mieściowy na układ odpornościowy i produkcję odpadów, niektóre mogą rozwinąć zwiększoną podatność na infekcję lub warunki wtórne, takie jak dna moczanowa lub guzy. Dodatkowe powikłania mogą obejmować ostrą białaczkę, zapalenie stawów, pęknięcie żyły i nadciśnienie wrotne, które może zaburzyć właściwą funkcję wątroby.

Bezobjawowe osoby, jaW związku z tym, którzy nie doświadczają żadnych objawów, często nie otrzymują leczenia, dopóki choroba się nie postępuje, a objawy nie zaczną się manifestować. Większość objawowych osób otrzymuje leczenie w oparciu o rodzaj i nasilenie ich objawów. Ci, którzy rozwijają się niedokrwistości, mogą otrzymać okresowe transfuzje krwi lub terapię lekami w celu zwiększenia liczby krwi i płytek krwi. W obecności pewnych powikłań, takich jak powiększenie śledziony, można przeprowadzić terapie narkotykowe lub operację w celu usunięcia narządu zapalnego, aby zapobiec dalszym powikłaniom.