Co to jest śródmiąższowe zwłóknienie płuc?
Śródmiąższowe zwłóknienie płuc jest formą śródmiąższowej choroby płuc charakteryzującą się pogrubieniem i bliznowaceniem tkanki płucnej. Często diagnozowane jako stan idiopatyczny, co oznacza, że nie ma znanej ani oczywistej przyczyny jego rozwoju, śródmiąższowe zwłóknienie płuc jest nieinfekcyjnym, przewlekłym zaburzeniem. Leczenie tej postaci zwłóknienia płuc zwykle obejmuje podawanie leków steroidowych w celu opanowania objawów.
Płuca zawierają liczne drogi oddechowe, znane jako oskrzela, których kulminacją jest tworzenie worków powietrznych zwanych pęcherzykami płucnymi. W tych workach powietrznych znajdują się naczynia włosowate, które działają w celu dodania tlenu do krwi i usunięcia dwutlenku węgla. W przypadku zwłóknienia płucnego pęcherzyki płucne są nieodwracalnie uszkodzone z powodu tworzenia tkanki bliznowatej, która zasadniczo paraliżuje czynność pęcherzyków płucnych. W rezultacie ciało nie jest w stanie naprawić uszkodzeń, a oddychanie staje się trudniejsze.
Nie ma znanej, ostatecznej przyczyny rozwoju śródmiąższowego zwłóknienia płuc. Stwierdzono, że wdychanie niektórych toksyn i zanieczyszczeń, takich jak azbestoza lub krzemica, może przyczynić się do wystąpienia tej wyniszczającej choroby. Osoby z historią ekspozycji na promieniowanie, gruźlicą lub chorobą autoimmunologiczną mogą być również narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia objawów. Uważa się, że osoby, u których zdiagnozowano chorobę refluksową przełyku (GERD), mają zwiększone ryzyko zwłóknienia płuc.
Najbardziej wyraźnym objawem we wczesnych stadiach rozwoju choroby jest zaburzone natlenienie krwi w płucach. Niedobór tlenu może wywoływać zmęczenie, duszność i ogólne uczucie niepokoju. Dodatkowe objawy związane z śródmiąższowym zwłóknieniem płuc obejmują dyskomfort stawów, niezamierzoną utratę masy ciała i uporczywy kaszel. Trudności w oddychaniu, które objawiają się wraz z początkiem choroby, stopniowo postępują z czasem. Objaw może być ostry lub stopniowo postępować w miarę upływu czasu.
Istnieje kilka testów diagnostycznych, które można wykonać w celu potwierdzenia diagnozy zwłóknienia płuc. Aby postawić prawidłową diagnozę, należy wykluczyć inne schorzenia, takie jak astma i przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). Po zebraniu pełnej historii medycznej i przeprowadzeniu badania fizykalnego osoba może zostać skierowana na zestaw dodatkowych badań.
Testy obrazowe, takie jak tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) i zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, można wykonać w celu oceny stanu płuc i określenia stopnia blizn, które mogą być obecne. Testy czynności płuc mogą być przeprowadzone w celu oceny czynności płuc danej osoby, w tym objętości płuc. Próbkę tkanki płuc, zwaną biopsją, można również pobrać w celu dalszego wsparcia diagnozy zwłóknienia płuc.
Nie ma lekarstwa na śródmiąższowe zwłóknienie płuc; dlatego leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów i spowolnieniu postępu choroby. Osobom można przepisać kortykosteroidy, takie jak prednizon, w celu złagodzenia stanu zapalnego i poprawy czynności płuc. Dodatkowe leki immunosupresyjne mogą być stosowane w celu uzupełnienia stosowania kortykosteroidów, chociaż ich stosowanie może powodować poważne działania niepożądane, w tym jaskrę i upośledzone wytwarzanie krwinek czerwonych.
Terapię tlenową można zastosować w celu złagodzenia trudności w oddychaniu i złagodzenia powikłań, takich jak zawroty głowy i zawroty głowy wynikające z braku tlenu. Osoby w zaawansowanym stadium zwłóknienia płuc, które nie zareagowały dobrze na tradycyjne leczenie, mogą przejść przeszczep płuc. Aby wziąć pod uwagę przeszczep płuc, należy spełnić surowe kwalifikacje, w tym wykazać, że pacjent jest gotów spełnić wymogi leczenia pooperacyjnego i rehabilitacji, a także wykazać się cierpliwością i zrozumieniem niezbędnym w oczekiwaniu na dawcę.
Do powikłań związanych z śródmiąższowym zwłóknieniem płuc należą hipoksemia lub niski poziom tlenu we krwi i nadciśnienie płucne. Osoby z tym stanem są również narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia niewydolności serca i układu oddechowego. Czynniki ryzyka związane z początkiem zwłóknienia płuc obejmują palenie tytoniu, narażenie na zagrożenia środowiskowe i zawodowe oraz podeszły wiek. Idiopatyczne śródmiąższowe zwłóknienie płuc może być wywołane przez palenie tytoniu i narażenie na niektóre infekcje wirusowe. Osoby z rodzinnym zwłóknieniem płuc mogą być również bardziej narażone na wystąpienie objawów.