Co bierze udział w leczeniu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej?
Stan genetyczny, w niedokrwistości sierpowatej, pacjent staje się anemiczny z powodu zmniejszenia czynnościowych czerwonych krwinek w krążeniu. W wyniku choroby wiele czerwonych krwinek staje się twardych, lepkich i deformuje się w kształt półksiężyca. Ta deformacja uniemożliwia komórkom łatwe przemieszczanie się przez naczynia krwionośne, co powoduje bolesne blokady zwane kryzysami . Leczenie niedokrwistości sierpowatej obejmuje transfuzje krwi, suplementy mające na celu pobudzenie produkcji czerwonych krwinek oraz przeszczepy szpiku kostnego.
Transfuzje czerwonych krwinek mogą być głównym składnikiem postępowania w anemii sierpowatej. Transfuzje są podawane pacjentom w razie potrzeby i mogą być okresowe lub rutynowe w zależności od ciężkości ich choroby. Transfuzje uzupełniają funkcjonalne krwinki czerwone i mogą pomóc w zapobieganiu kryzysom i tłumieniu wytwarzania hemoglobiny sierpowatej (HbS). Istnieje wiele zagrożeń związanych z tą formą postępowania, szczególnie w czasie, w tym zakażenia przenoszone przez transfuzję i alloimmunizacja, gdzie przetoczona krew wytwarza przeciwciała przeciwko pacjentowi.
Suplementy podawane pacjentom w leczeniu niedokrwistości sierpowatej obejmują kwas foliowy, hydroksymocznik i erytropoetynę. Kwas foliowy jest wymagany podczas produkcji czerwonych krwinek, więc suplementacja może pomóc zwiększyć produkcję. To następnie zwiększa szybkość, z jaką pacjent uzupełnia funkcjonalne krwinki czerwone i pomaga zapobiegać anemii. Pacjentom na ogół przepisuje się jeden miligram kwasu foliowego dziennie na całe życie.
Hydroksymocznik podaje się pacjentom z umiarkowaną do ciężkiej niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Związek jest wydawany w leczeniu anemii sierpowatej, ponieważ zwiększa produkcję hemoglobiny F, funkcjonalnej postaci hemoglobiny. Ten wzrost hemoglobiny może tłumić wytwarzanie HbS i zmniejsza zarówno liczbę, jak i nasilenie bolesnych kryzysów. Hydroksymocznik był kiedyś stosowany jako lek do chemioterapii, więc ma szereg działań niepożądanych, w tym nudności, wymioty i supresję szpiku kostnego.
Erytropoetyna jest naturalnym hormonem w organizmie, który stymuluje produkcję czerwonych krwinek. Występuje naturalnie w organizmie i zwiększa się w okresach niedokrwistości, ale podawanie pacjentom zastrzyków hormonu podczas leczenia anemii sierpowatej pomaga zapewnić im dodatkowy zastrzyk. Ponieważ występuje naturalnie w szpiku kostnym, istnieje bardzo niewiele powiązanych skutków ubocznych.
Wreszcie, przeszczep szpiku kostnego jest jedyną formą leczenia anemii sierpowatej, która działa jak lekarstwo. Ta forma leczenia jest zazwyczaj podawana młodszym pacjentom, którzy są bardzo chorzy. Ze względu na konieczność i trudność znalezienia odpowiedniego dawcy przeszczepy szpiku kostnego nie są dostępne dla wszystkich, którzy ich potrzebują. Istnieją również powiązane zagrożenia, w tym choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, w której przeszczepione komórki atakują pacjenta, infekcja i krwawienie. Jeśli się powiedzie, oczekiwana długość życia pacjenta znacznie się wydłuży.