Co to jest zespół miasteniczny Lambert-Eaton?
Zespół miasteniczny Lambert-Eaton (LEMS) jest zaburzeniem autoimmunologicznym obejmującym nerwy i mięśnie, które powodują znaczną osłabienie mięśni. Często wiąże się to z niektórymi rodzajami raka lub innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi. Jest to spowodowane błędnymi komórkami nerwowymi, które nie uwalniają wystarczającej ilości acetylocholiny, chemikalia niezbędna do przewodzenia impulsów między nerwami i mięśniami. Istnieje wiele metod leczenia zaburzenia, ale możliwe są poważne komplikacje.
Istnieje wiele objawów zespołu miastenicznego Lambert-Eaton. Wiele z tych objawów może wskazywać na inne zaburzenia, dlatego lekarze muszą analizować wszystkie dolegliwości, oprócz przeprowadzania wyspecjalizowanych testów, przed postawieniem diagnozy. Większość znaków jest związana z kontrolą mięśni i ruchem dobrowolnym. Inne są bezpośrednio związane z samymi mięśniami.
Niektóre wskaźniki zespołu Lambert-Eaton są związane z funkcją układu nerwowego. PacjenciMoże wystąpić dramatyczne zmiany ciśnienia krwi, zawroty głowy lub omdlenia. Mogą zauważyć marnowanie mięśni lub zmniejszone działania odruchowe. Na przykład odruch szarpnięcia kolana może być zmniejszony lub całkowicie nieobecny. Może występować znaczące osłabienie mięśni, chociaż może to poprawić wraz z ćwiczeniami.
Wiele osób z LEMS ma trudności z jedzeniem i piciem. Mogą mieć trudności z przeżuwaniem lub połykaniem jedzenia lub jedzenia bez dławiania. Może występować szereg problemów z wizją, w tym rozmyta wizja, niemożność skupienia się lub podwójna wizja. Zadania takie jak chodzenie po schodach, podnoszenie lub przenoszenie przedmiotów oraz zmiana pozycji może być bardzo trudna. Ponadto niektórym ludziom trudno jest utrzymać głowę lub jasno mówić.
Poważne powikłania LEM obejmują trudności z kontrolowaniem mięśni oddechowych i problemy z oddychaniem. Kiedy przełknięcie da się poważnie wpływać, PatiEnty mogą nie być w stanie otrzymać odpowiedniego odżywiania u jamy ustnej. Z powodu zmniejszenia kontroli mięśni wolicjonalnej ludzie mogą być bardziej podatni na niebezpieczne upadki lub inne wypadki. Większość pacjentów dobrze jednak reaguje na leczenie tego zaburzenia.
Jeśli zaburzenie autoimmunologiczne lub rak przyczynia się do lenów pacjenta, leczenie zaburzenia początkowo koncentruje się na kontrolowaniu diagnozy podstawowej. Inne leczenie zespołu miastenicznego Lambert-Eaton obejmują wymianę osocza, plazmaferyzis i leki immuno-supresyjne. W giełdzie osocza podarowana plazma zastępuje własną plazmę pacjenta w celu zmniejszenia liczby nerwowych komórek nerwowych w organizmie. Plasmaferisis polega na oddzieleniu tych szkodliwych komórek białkowych od krwi pacjenta poza ciałem, a następnie wkładanie czystej krwi z powrotem do środka.
Zespół miasteniczny Lambert-Eaton uważnie odzwierciedla zaburzenie mięśni miastenia gravis na wiele sposobów, głównie w osłabieniu mięśni, które występuje w przypadku BOTH Warunki. Podstawową różnicą między dwiema diagnozami jest fakt, że w przypadku LEMS mięśnie wydają się wzmacniać przez ograniczone okresy z aktywnością lub ćwiczeniem. Wynika to z faktu, że niewielkie ilości acetylocholiny uwalniane z każdym skurczem mięśni ostatecznie kończą się, aby wywołać silniejszy skurcz. W przypadku Myasthenia Gravis mięśnie nadal stają się słabsze z każdym skurczem.