Co to jest zespół miasteniczny Lamberta-Eatona?

Zespół miasteniczny Lambert-Eaton (LEMS) to zaburzenie autoimmunologiczne obejmujące nerwy i mięśnie, które powoduje znaczne osłabienie mięśni. Często wiąże się to z niektórymi rodzajami raka lub innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi. Jest to spowodowane wadliwymi komórkami nerwowymi, które nie uwalniają wystarczających ilości acetylocholiny, substancji chemicznej niezbędnej do przewodzenia impulsów między nerwami i mięśniami. Istnieje wiele metod leczenia tego zaburzenia, ale możliwe są poważne komplikacje.

Istnieje wiele objawów zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona. Wiele z tych objawów może wskazywać na inne zaburzenia, dlatego przed postawieniem diagnozy lekarze muszą przeanalizować wszystkie dolegliwości oprócz wykonania specjalistycznych testów. Większość objawów wiąże się z kontrolą mięśni i ruchem dobrowolnym. Inne są bezpośrednio związane z samymi mięśniami.

Niektóre wskaźniki zespołu Lamberta-Eatona są związane z funkcją układu nerwowego. U pacjentów mogą wystąpić gwałtowne zmiany ciśnienia krwi, zawroty głowy lub omdlenia. Mogą zauważyć zanik mięśni lub zmniejszone odruchy. Na przykład odruch szarpnięcia kolanem może być zmniejszony lub całkowicie nieobecny. Może występować znaczące osłabienie mięśni, chociaż może się to poprawić podczas ćwiczeń.

Wiele osób z LEMS ma trudności z jedzeniem i piciem. Mogą mieć trudności z żuciem, połykaniem lub jedzeniem bez zadławienia. Może występować wiele problemów ze wzrokiem, w tym niewyraźne widzenie, niemożność skupienia się lub podwójne widzenie. Zadania takie jak wchodzenie i schodzenie po schodach, podnoszenie lub przenoszenie przedmiotów oraz zmiana pozycji mogą być bardzo trudne. Ponadto niektórym osobom może być trudno trzymać głowę w górze lub mówić wyraźnie.

Poważne powikłania LEMS obejmują trudności w kontrolowaniu mięśni oddechowych i problemy z oddychaniem. Kiedy przełykanie zostanie poważnie dotknięte, pacjenci mogą nie być w stanie otrzymać odpowiedniego odżywiania doustnie. Ze względu na zmniejszenie wolicjonalnej kontroli mięśni ludzie mogą być bardziej podatni na niebezpieczne upadki lub inne wypadki. Jednak większość pacjentów dobrze reaguje na medyczne leczenie tego zaburzenia.

Jeśli zaburzenie autoimmunologiczne lub rak przyczynia się do LEMS pacjenta, leczenie zaburzenia będzie początkowo koncentrować się na kontrolowaniu podstawowej diagnozy. Inne metody leczenia zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona obejmują wymianę osocza, plazmaferezę i leki immunosupresyjne. W przypadku wymiany plazmy oddane osocze zastępuje osocze własne pacjenta, aby zmniejszyć liczbę komórek uszkadzających nerwy w ciele. Plazmapherisis polega na oddzieleniu tych szkodliwych komórek białkowych od krwi pacjenta poza ciałem, a następnie umieszczeniu czystej krwi z powrotem w środku.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona ściśle odzwierciedla zaburzenie mięśniowe miastenię na wiele sposobów, głównie w osłabieniu mięśni występującym w obu stanach. Podstawową różnicą między tymi dwoma diagnozami jest fakt, że w przypadku LEMS mięśnie wydają się wzmacniać przez ograniczony czas podczas aktywności lub ćwiczeń. Wynika to z faktu, że niewielkie ilości acetylocholiny uwalniane przy każdym skurczu mięśni ostatecznie kulminują, powodując silniejszy skurcz. W przypadku miastenii mięśnie słabną z każdym skurczem.