Co to jest lipodystrofia?
Lipodystrofia jest zaburzeniem, które wpływa na tkankę tłuszczową ciała i odróżnia się przede wszystkim ciężką utratą tłuszczu. Osoby, które są dotknięte lipodystrofią, często rozwijają odporność na insulinę i mają cukrzycę, tłuszcz wątroby i wysoki poziom trójglicerydów. Istnieje kilka różnych rodzajów choroby; Niektóre są genetyczne, a inne są nabywane.
Jeśli pacjent ma wpływ genetyczna forma lipodystrofii, może mieć stan zwany zespołem Beradinelli-Seipa. Jest to wrodzona choroba, która dotyka jednego na 12 milionów ludzi w Stanach Zjednoczonych, jeden na 1 milion ludzi w Norwegii, jeden na 500 000 osób w Portugalii i jedna na 200 000 osób w Libanie. U noworodków często się pojawia, gdy noworodek nie rozwija się lub ma gigantyzm, puste policzki, powiększony język lub opóźnienia rozwojowe. Inne genetyczne formy zaburzenia obejmują rodzinną częściową lipodystrofię typu Dunnigan, rodzinny częściowy lipodystrofy typu Kobberlingay i typ dysplazji żuchwy.
Alternatywnie pacjent może cierpieć na nabytą formę lipodystrofy. Nabyty formularz można podzielić na kilka różnych rodzajów. Na przykład nabyta uogólniona lipodystrofia może obejmować zespół Lawrence'a - który zwykle poprzedza infekcję lub chorobę i obejmuje ekstremalną utratę tkanki tłuszczowej. Istnieje również nabyta częściowa forma lipodystrofii, taka jak zespół Barraquera -Simons, w którym pacjent cierpi z powodu ekstremalnej utraty tłuszczu na twarzy, tułowia i ramion, podczas gdy ona cierpi na przerost tłuszczu - lub nadmiar tłuszczu - w nogach. Jedna z najczęstszych postaci choroby znajduje się u pacjentów leczących HIV lekami przeciwretrowirusowymi. Często mają nienormalne gromadzenie tłuszczu w tułowia, jednocześnie cierpiąc na ekstremalną utratę tłuszczu w innych zlokalizowanych obszarach.
ChociażW większości przypadków nie ma leczenia lipodystrofii, można leczyć objawy i powiązane warunki. Zabiegi mogą być kosmetyczne, takie jak przeszczepy tłuszczu, rekonstrukcja twarzy i liposukcja. Leczenie może również obejmować leki do zarządzania cukrzycą, zwiększony poziom trójglicerydów lub inne powiązane problemy zdrowotne. Jednak nie ma sposobu na powstrzymanie postępu choroby. Opcje chirurgiczne, podobnie jak wspomniane powyżej, nie są zalecane dla dzieci; Mogą jednak być dobrym rozwiązaniem dla tych, którzy cierpią na deformacje w późniejszym życiu.
Niestety w tej chwili rokowanie nie są idealne dla tych, którzy cierpią na lipodystrofię. Osoby z wrodzoną postacią choroby zwykle będą żyć, aby zostać młodymi dorosłymi lub wczesnym w średnim wieku. Alternatywnie, jeśli pacjent cierpi na nabytą formę choroby, może żyć nieco dłużej i zwykle przeżyje, dopóki nie stanie się w średnim wieku. Jednak obecnie trwają badania w celu poprawyE scenariusz osób dotkniętych warunkami zagrażającymi życiu.