Co to jest limfangiomatoza?

Limfangiomatoza (LYMF) jest chorobą układu limfatycznego. Może wpływać na wszystkie obszary ciała z wyjątkiem centralnego układu nerwowego lub mózgu. Choroba ta jest rzadkim rodzajem nowotworu i zwykle jest rozpowszechniona, a nie zlokalizowana w jednym obszarze. Często jest mylony z limfangioleiomiomatozą, która jest spowodowana nieprawidłowym wzrostem mięśni gładkich.

Węzły chłonne łączą się z naczyniami w każdym obszarze ciała oprócz centralnego układu nerwowego i mózgu. Układ limfatyczny odpowiada za dystrybucję płynów ustrojowych innych niż krew w całym ciele. Choroba limfatyczna lub inne nieprawidłowości mogą prowadzić do zmian lub naczyniaków limfatycznych, które są wzrostami nowotworowymi.

Badania pokazują, że limfangiomatoza może być wrodzona lub powodować prawdziwe nowotwory. Wrodzone typy są spowodowane nieprawidłowościami występującymi w układzie limfatycznym od urodzenia. Prawdziwe nowotwory są nowymi guzami. Dokładna przyczyna tej kategorii rzadkich chorób nie jest jasna.

Większość przypadków limfangiomatozy powoduje rozproszone naczyniaki limfatyczne. Nowotwory te mogą rozprzestrzeniać się w zupełnie innych obszarach, powodując ucisk, niedrożność lub uszkodzenie strukturalne, ponieważ blokują naczynia limfatyczne. Mogą również składać się z wielu wzrostów, które występują w jednym lub więcej narządach. Kiedy wzrost w narządach może wystąpić, może dojść do uszkodzenia narządów, a także może prowadzić do dodatkowych uszkodzeń w wyniku nieprawidłowej czynności narządów. Na przykład wzrosty w płucach mogą powodować niedobór tlenu, który jest szkodliwy dla innych ważnych narządów, takich jak serce i mózg.

Kilka czynników determinuje rodzaj leczenia limfangiomatozy, którą otrzymuje pacjent. Nie każda metoda leczenia będzie skuteczna dla każdego pacjenta. Często zdarza się, że pacjenci poddawani są kilku rodzajom leczenia przed znalezieniem skutecznego leczenia. Inhibitory wzrostu naczyń mogą spowolnić progresję u niektórych pacjentów. Chemioterapia skutecznie spowalnia wzrost.

Wiek pacjenta i nasilenie choroby mają wpływ na rokowanie w zakresie limfangiomatozy. Ogólnie rzecz biorąc, szybkie znalezienie skutecznego leczenia może zwiększyć wskaźnik przeżycia pacjenta. Chociaż większość wzrostów jest łagodna, mogą stanowić niebezpieczne ryzyko w zależności od ich lokalizacji. O ile to możliwe, chirurgiczne usuwanie narośli może również zwiększyć przeżycie. Agresywne wzrosty muszą być traktowane agresywnie.

Limfangiomatoza ma powikłania podobne do wielu innych chorób związanych z nowotworem. Bez względu na pochodzenie tradycyjne leczenie nie zawsze jest skuteczne. Lekarze muszą ściśle monitorować wzrosty, aby dowiedzieć się, które sposoby działają. Młodsze dzieci mają większe szanse na skuteczne leczenie, jeśli wzrosty nie zostaną zlokalizowane w ważnych narządach.