Co to jest ziarniniomatoza limfomatoidalna?

Rzadka choroba nowotworowa, ziarniniomatoza limfatoidalna, zwykle rozwija się w niektórych białych krwinkach zawartych we krwi i układach limfatycznych. Nieprawidłowe komórki rozprzestrzeniają się poza normalnym poziomem i krążą w całym ciele, gromadząc się w naczyniach krwionośnych i różnych tkankach ciała. Choroba powoduje różnorodne objawy w zależności od lokalizacji nieprawidłowej agregacji komórek. Zniszczenie komórkowe spowodowane zaburzeniem limfoproliferacyjnym na ogół powoduje ofiary śmiertelne w ciągu około pięciu lat, ale niektórzy pacjenci doświadczają remisji po leczeniu.

Zaburzenie wpływa przede wszystkim na komórki B układu odpornościowego, które normalnie wytwarzają przeciwciała przeciwko organizmom postrzeganym jako zagrożenie. Naukowcy uważają, że wirus Epstein-Barr może być odpowiedzialny za raka ziarniniakatozy limfomatoidalnej, ponieważ próbki tkanek zazwyczaj ujawniają obecność tych komórek wirusowych. Ponieważ choroba wpływa na produkcję i rozwój komórek B, naukowcyLieve, dolegliwość jest podobna do chłoniaka nie-Hodgkina. Nieprawidłowe komórki mogą gromadzić się w dowolnym miejscu w ciele, wytwarzając objawy specyficzne dla określonego narządu lub układu, ale często osadzone w ośrodkowym układzie nerwowym, płucach i skórze.

Pacjenci

​​Zwykle doświadczają gorączki i utraty wagi, któremu towarzyszy ogólne poczucie choroby. Kiedy zaburzenie infiltruje płuca, mogą mieć trudności z oddychaniem i odczuwaniem klatki piersiowej. Odbarwiony flegm i produktywny kaszel są ogólnie oznakami wtórnej infekcji lub krwawienia z zniszczenia komórkowego, a śmierć często występuje z powodu niewydolności oddechowej. Grulomatoza limfatoidalna może również powodować stany skórne związane z limfoidami powodując bolesne, podniesione, zaczerwienione obszary na skórze. Warunki skórne mogą dodatkowo obejmować guzki podpowierzchniowe, które ostatecznie uleją.

Jeśli ziarnina limfomatoidalnaInfiltruje ośrodkowy układ nerwowy, choroba wpływa na naczynia krwionośne, mózg i tkankę nerwową. Występuje zapalenie, a pacjenci zwykle rozwijają zapalenie opon mózgowych z objawami, które obejmują zmiany behawioralne, poznawcze lub czuciowe, napady, porażenie lub brak koordynacji fizycznej. Gdy komórki nieprawidłowe gromadzą się w wystarczającej liczbie naczyń krwionośnych, pacjenci zwykle doświadczają nadciśnienia i wraz ze wzrostem ciśnienia na ścianki naczyniowe, stan zazwyczaj niszczy naczynia krwionośne powodujące krwotok.

Choroba zwykle rozwija się częściej u mężczyzn, u osób w wieku powyżej 50 lat oraz u osób o osłabionym układie odpornościowym. Dostawcy opieki zdrowotnej zazwyczaj diagnozują ziarniniomatozę limfatoidalną za pomocą skanów tomografii komputerowej, obrazowania rezonansu magnetycznego i biopsji tkankowych. W zależności od etapu procesu chorobowego lekarze mogą użyć kortykosteroidów w celu zmniejszenia stanu zapalnego wraz z chemioterapią, promieniowaniem i operacją. Przeszczep szpiku kostnegoMrówki, leki przeciwwirusowe lub terapia interferonowa mogą być również wdrażane w leczeniu choroby.