Co to jest ziarniniak limfatyczny?
Rzadka choroba nowotworowa, ziarniniak limfatyczny, zwykle rozwija się w niektórych białych krwinkach zawartych w krwi i układach limfatycznych. Nieprawidłowe komórki namnażają się powyżej normalnych poziomów i krążą w całym ciele, gromadząc się w naczyniach krwionośnych i różnych tkankach ciała. Choroba wywołuje różne objawy w zależności od lokalizacji nieprawidłowej agregacji komórek. Zniszczenie komórek spowodowane zaburzeniem limfoproliferacyjnym powoduje zazwyczaj zgony w ciągu około pięciu lat, ale niektórzy pacjenci odczuwają remisję po leczeniu.
Zaburzenie dotyczy przede wszystkim komórek B układu odpornościowego, które normalnie wytwarzają przeciwciała przeciwko organizmom postrzeganym jako zagrożenie. Naukowcy uważają, że wirus Epsteina-Barra może być odpowiedzialny za raka ziarniniaka limfatoidalnego, ponieważ próbki tkanek zwykle ujawniają obecność tych komórek wirusowych. Ponieważ choroba wpływa na produkcję i rozwój komórek B, naukowcy uważają, że dolegliwość jest podobna do chłoniaka nieziarniczego. Nieprawidłowe komórki mogą gromadzić się w dowolnym miejscu w ciele, powodując objawy specyficzne dla konkretnego narządu lub układu, ale często osadzają się w ośrodkowym układzie nerwowym, płucach i skórze.
Pacjenci zwykle odczuwają gorączkę i utratę wagi, czemu towarzyszy ogólne poczucie choroby. Kiedy zaburzenie infiltruje płuca, mogą mieć trudności z oddychaniem i uczucie ucisku w klatce piersiowej. Odbarwiona flegma i produktywny kaszel są zwykle oznakami wtórnej infekcji lub krwawienia z powodu zniszczenia komórek, a śmierć często występuje z powodu niewydolności oddechowej. Ziarniniakowatość limfatoidalna może również powodować stany skórne związane z limfoidami, powodując bolesne, wypukłe, zaczerwienione obszary skóry. Stany skórne mogą dodatkowo obejmować guzki podpowierzchniowe, które ostatecznie wrzodzieją.
Jeśli ziarniniak limfatoidalny infiltruje ośrodkowy układ nerwowy, choroba wpływa na naczynia krwionośne, mózg i tkankę nerwową. Występuje zapalenie i u pacjentów zwykle rozwija się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z objawami, które obejmują zmiany behawioralne, poznawcze lub sensoryczne, drgawki, porażenie lub brak koordynacji fizycznej. Gdy nieprawidłowe komórki gromadzą się w wystarczającej liczbie w naczyniach krwionośnych, pacjenci zwykle doświadczają nadciśnienia, a wraz ze wzrostem nacisku na ściany naczyń krwionośnych stan ten niszczy naczynia krwionośne, powodując krwotok.
Choroba zwykle rozwija się częściej u mężczyzn, u osób powyżej 50. roku życia oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym. Pracownicy służby zdrowia na ogół diagnozują ziarniniak limfatoidalny za pomocą skanów tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i biopsji tkanek. W zależności od stadium procesu chorobowego lekarze mogą stosować kortykosteroidy w celu zmniejszenia stanu zapalnego wraz z chemioterapią, radioterapią i zabiegiem chirurgicznym. Przeszczepy szpiku kostnego, leki przeciwwirusowe lub terapia interferonem mogą być również stosowane w leczeniu choroby.