Co to jest rak rdzeniasty tarczycy?
Około 35 000 Amerykanów rocznie diagnozuje raka tarczycy i średnio rdzeniasty rak tarczycy stanowi około 3 procent z nich. W przeciwieństwie do większości raków tarczycy, rdzeniasty rak tarczycy rozpoczyna się w komórkach parafollikularnych, a głównym wskaźnikiem jest nadprodukcja hormonu zwanego kalcytoniną. Diagnozy są zwykle przeprowadzane przy użyciu aspiracji cienkoigłowej pod kontrolą ultrasonografii, a pobliskie węzły chłonne są również poddawane biopsji pod kątem przerzutów. Istnieją cztery formy rdzeniastego raka tarczycy; większość z tych form wymaga tarczycy, a także chemioterapii i promieniowania zewnętrznego, ponieważ rdzeniasty ma gorsze rokowanie niż inne nowotwory tarczycy, a nawrót jest bardziej prawdopodobny. Początkowo objawy mogą nie wystąpić; w przypadku zespołu wielu nowotworów endokrynologicznych (MEN) często nie pojawiają się żadne objawy, ale pacjenci są diagnozowani z powodu częstości występowania u członka rodziny, ponieważ ta postać jest podatna na genetyczną podatność.
Kiedy występują objawy, zwykle są one spowodowane nadmierną kalcytoniną i produktami genowymi kalcytoniny, które przedstawiają się jako biegunka i zaczerwienienie skóry, często wskazując na przerzuty do wątroby. Badanie fizykalne może ujawnić guzek lub guzek u podstawy szyi. Mogą również występować problemy z oddychaniem, żółtaczką i bólem brzucha oraz problemy z połykaniem lub zmianami głosu z powodu wzrostu guzków do pobliskich struktur. Kruchość kości może również wskazywać na przerzuty do kości; inne narządy będące kandydatami na przerzuty to płuca, mózg, węzły chłonne i nadnercza. Natychmiastowa tyroidektomia jest wstępnym leczeniem zalecanym dla tych objawów we wszystkich postaciach rdzeniastego raka tarczycy, z wyjątkiem zespołów MEN.
Zespoły MEN są bardzo rodzinne i stanowią około 25 procent przypadków raka rdzeniastego tarczycy, takiego jak zmutowany determinant genowy MEN-II-A, który jest genetycznie odmienny od MEN-II-B i może mieć nadczynność przytarczyc i guz chromochłonny towarzyszący rdzenia rak. Jeśli guz chromochłonny jest obecny, należy go leczyć przed wycięciem tarczycy. MEN-II-B będzie miał tylko chorobę endokrynologiczną guzów chromochłonnych, a także raka rdzeniastego tarczycy. Inna postać raka rdzeniastego jest znana jako Sporadyczny rak rdzeniasty tarczycy; około 60 procent raków rdzeniastych jest tego typu iw prawie wszystkich przypadkach w ogóle nie daje przerzutów. Pozostała postać rdzeniastego raka tarczycy jest również dziedzicznym typem raka z powodu mutacji genu, ale jest najmniej agresywna ze wszystkich postaci rdzeniastej, chociaż czasami przerzutuje się przez układ krwionośny i limfatyczny do innych narządów.
Po operacji tarczycy, która polega na usunięciu gruczołu tarczowego, a także pobliskich węzłów chłonnych, dalsza opieka składa się głównie z niektórych chemioterapii, a także regularnych testów na nawrót. Zastosowanie radioaktywnego jodu nie jest wskazane, ponieważ, w przeciwieństwie do innych raków tarczycy, rdzeniaste komórki raka tarczycy nie są komórkami typu, który może wchłaniać lub reagować z radioaktywnym jodem. Zewnętrzna terapia wiązką promieniowania jest zwykle stosowana w celu zapobiegania nawrotom i zapewnienia opieki paliatywnej dla osób niekwalifikujących się do operacji. Zazwyczaj wskazane są coroczne prześwietlenia klatki piersiowej i dwuletnie badania krwi w celu sprawdzenia nadmiernej ilości kalcytoniny.
Prognozy są związane ze stadium raka, gdy zostaną wykryte i leczone. W pierwszym etapie pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 100 procent, w drugim etapie 98 procent, w trzecim stopniu spada do 81 procent, aw czwartym pięcioletni wskaźnik przetrwania wynosi 28 procent. Ogólny odsetek 10-letnich przeżyć wynosi 65 procent. Czynnikami prognostycznymi, które mogą wpływać na te liczby, są zaawansowany wiek, wcześniejsze operacje szyi i zespół nowotworowy MEN-II-B, które wszystkie korelują z gorszymi wynikami. Z międzynarodowych statystyk zachorowalności wynika, że wskaźniki rdzeniastego raka tarczycy są bardzo podobne do tych w Stanach Zjednoczonych.