Co to jest Myelomeningocele?
Mielomeningocele jest ciężką postacią rozszczepu kręgosłupa obecną przy urodzeniu. Odnosi się do defektu rozwoju rurki nerwowej, prekursora rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy nigdy nie tworzy się w pełni, a gromadzenie nadmiaru płynu rdzeniowego, tkanki nerwowej, błon i wiązki kości u podstawy pleców. Niemowlę urodzone z guzem oponowo-rdzeniowym może doświadczać paraliżu nóg, ograniczonych zdolności sensorycznych i braku kontroli nad funkcjonowaniem pęcherza i jelit. Lekarze zazwyczaj decydują się na operację w nagłych wypadkach w celu skorygowania deformacji, a osoby z mielomeningocele często muszą poddawać się zabiegom medycznym i brać udział w fizjoterapii przez całe życie.
Rurka nerwowa pobudza rozwój rdzenia kręgowego i mózgu u zdrowych płodów. Dojrzewający rdzeń kręgowy jest zwykle zamknięty w błonach zwanych oponami, które chronią i amortyzują długie nerwy. W przypadku szpiku kostnego podstawa rurki nerwowej nigdy się nie zamyka w pełni. Meninges, nerwy i kręgi w dolnej części pleców wystają na zewnątrz w wypełnionym płynem, pokrytym skórą worku. Jeśli skóra pęknie, deformacja może wyglądać jak duża, otwarta zmiana. Przyczyny mielomeningocele są w dużej mierze nieznane, chociaż otyłość, cukrzyca i używanie narkotyków u kobiet w ciąży są znaczącymi czynnikami ryzyka.
Ponieważ wpływają na główne nerwy, dzieci z mielomeningocele zwykle nie mają percepcji sensorycznej i kontroli nad pęcherzami i jelitami. Niektóre niemowlęta są sparaliżowane od pasa w dół, a wiele ma ograniczone funkcje poznawcze. Kiedy lekarze rozpoznają ten stan, zwykle wykonują natychmiastową operację, aby spuścić nadmiar płynu i spróbować zamknąć odsłoniętą rurkę nerwową. Specjaliści uważnie monitorują stan niemowlęcia przez kilka tygodni, w razie potrzeby dostarczając dożylne płyny i antybiotyki. W wielu przypadkach wykwalifikowani lekarze są w stanie zachować włókna nerwowe i pozwolić dziecku poczuć się w nogach.
Dzieci żyjące z mielomeningocele często napotykają wiele problemów rozwojowych. Deformacja może powodować osłabienie lub zniekształcenie bioder i nóg oraz może mieć ograniczoną zdolność chodzenia i biegania. Fizjoterapia może pomóc dzieciom w opanowaniu umiejętności motorycznych i wzmocnieniu nóg. Mowa i terapia poznawcza są również potrzebne, gdy zaburzenie powoduje uszkodzenie mózgu. Leki na ból, obrzęk i stany zapalne są powszechnie przepisywane w celu ograniczenia objawów fizjologicznych.
W miarę dorastania dzieci mogą potrzebować wspierających aparatów ortodontycznych, aby zachęcić do prawidłowego rozwoju kręgosłupa. Zwykle potrzebują regularnych kontroli w gabinetach lekarskich i specjalistycznych klinikach, aby monitorować ich rozwój poznawczy i fizyczny. Staranne zarządzanie ich stanami i trwająca terapia rehabilitacyjna może pomóc osobom z mielomeningocele nauczyć się żyć samodzielnie i cieszyć się wieloma różnymi czynnościami.