Co to jest Nephroblastoma?
Nefroblastoma to rodzaj raka, który rozwija się w nerkach. Rak ten jest również nazywany guzem Wilmsa i jest najczęstszym rodzajem raka nerki u dzieci. W latach pięćdziesiątych i sześćdziesiątych większość dzieci z nerczycą miała bardzo złe rokowanie, ale leczenie raka znacznie się rozwinęło w ciągu ostatnich dziesięcioleci. Wskaźnik skuteczności leczenia nowotworów Wilmsa wynosi obecnie około 90%, głównie ze względu na praktykę łączenia operacji z radioterapią lub chemioterapią.
Nefroblastoma ma ogólną zapadalność na 0,8 przypadków na 100 000 osób. Większość dzieci z tym rakiem jest diagnozowana w wieku od trzech do czterech lat. Dzieci zwykle mają guzy tylko w jednej nerce; w około 6% przypadków nowotwory rosną w obu nerkach. Zazwyczaj rozwój raka jest spontaniczny; jednak czasami może powstać jako część zespołu, takiego jak wrodzone aniridia, w którym ryzyko guza Wilmsa jest związane z zaburzeniami oka, takimi jak zaćma i jaskra. Wrażliwość na tego typu raka może być również dziedziczona genetycznie, chociaż zwiększona podatność nie gwarantuje, że dana osoba rozwinie raka.
Wiele rodzajów raka jest spowodowanych mutacjami w genach supresorowych nowotworów. Są to geny, które przy prawidłowym funkcjonowaniu zmniejszają ryzyko przekształcenia się komórek w komórki rakowe. Wiele różnych genów o szerokim zakresie funkcji może działać jako geny supresorowe nowotworów. Gen, który jest związany z nerczakiem, jest aktywny podczas rozwoju nerki płodu, ale jest stosunkowo nieaktywny po urodzeniu. Mutacja tego genu sprzyja zmianom komórkowym, które mogą powodować rozwój guza Wilmsa.
Częstymi objawami nefroblastoma są bóle brzucha i obecność guzka w jamie brzusznej. Wiele dzieci ma również gorączkę, niedokrwistość lub krew w moczu. Możliwe powikłania obejmują przerzuty, które często występują w jednym płucu. Ponadto guz Wilmsa jest zagrożony pękaniem, co może prowadzić do krwotoku nerkowego i rozproszenia komórek rakowych w jamie brzusznej.
Dzieci ze zdiagnozowanym guzem Wilmsa zwykle poddawane są operacji w celu usunięcia guza lub, w razie potrzeby, całej nerki. Po tej operacji następuje chemioterapia, aby zabić wszystkie komórki rakowe. W rzadkich przypadkach radioterapię można zamiast tego zastosować jako leczenie kontrolne. Ogólnie jednak ustalonym protokołem leczenia tego raka jest chirurgia i chemioterapia za pomocą określonego zestawu leków. Środki chemioterapeutyczne najczęściej stosowane w leczeniu raka to doksorubicyna, winkrystyna i daktynomycyna®.