Co to jest Nephroblastoma?

Nefroblastoma jest rodzajem raka, który rozwija się w nerkach. Rak ten nazywa się również guzem Wilms i jest najczęstszym rodzajem raka nerki do rozwoju u dzieci. W latach 50. i 60. większość dzieci z Nefroblastoma miała bardzo złe rokowanie, ale leczenie raka znacznie się rozwinęło w ciągu dziesięcioleci. Wskaźnik powodzenia leczenia guza Wilms wynosi obecnie około 90%, głównie ze względu na praktykę łączenia operacji z radioterapią lub chemioterapią.

Nefroblastoma ma globalny wskaźnik zapadalności wynoszący 0,8 przypadków na 100 000 osób. Większość dzieci z tym rakiem diagnozuje się w wieku od trzech do czterech lat. Dzieci zwykle mają guzy tylko w jednej nerce; W około 6% przypadków guzy rosną w obu nerkach. Zazwyczaj rozwój raka jest spontaniczny; Czasami jednak może powstać jako część zespołu, takiego jak wrodzona aniridia, w którym ryzyko guza Wilmsa jest powiązane z zaburzeniami oka, takimi jak zaćma i glaucOMA. Podatność na tego rodzaju raka można również odziedziczyć genetycznie, chociaż zwiększona podatność nie gwarantuje, że dana osoba rozwinie raka.

Wiele rodzajów raka jest spowodowanych mutacjami genów supresorowych nowotworów. Są to geny, które podczas prawidłowego funkcjonowania zmniejszają ryzyko przekształcania się w raka komórek. Wiele różnych genów o szerokim zakresie funkcji może działać jako geny supresorowe nowotworu. Gen związany z Nefroblastoma jest aktywny podczas rozwoju nerek płodu, ale jest stosunkowo nieaktywny po urodzeniu. Mutacja w tym genie promuje zmiany komórkowe, które mogą powodować rozwój guza Wilmsa.

Częstymi objawami Nefroblastaka są ból brzucha, a obecność guzka w brzuchu. Wiele dzieci ma również gorączkę, niedokrwistość lub krew w moczu. Możliwe powikłania obejmują przerzuty, które zwykle występują w jednym LUng. Ponadto guz Wilms jest zagrożony pęknięciem, co może prowadzić do krwotoku nerek i rozproszenia komórek rakowych w brzuchu.

Dzieci, u których zdiagnozowano guzy Wilms zwykle poddawane operacji w celu usunięcia guza lub, jeśli to konieczne, całą nerkę. Po operacji następuje chemioterapia, aby zapewnić zabicie wszystkich komórek rakowych. W rzadkich przypadkach radioterapia może być stosowana jako leczenie kontrolne. Zasadniczo jednak ustalonym protokołem leczenia tego raka jest operacja i chemioterapia określonym zestawem leków. Środkami chemioterapii najczęściej stosowanymi w leczeniu raka są doksorubicyna, winkrystyna i dactinomycyna®.