Co to jest głuchota nerwowa?
Głuchota nerwowa, znana również jako niedosłuch zmysłowo-nerwowy, jest stanem ucha, którego objawami są zmniejszone zdolności słyszenia lub całkowita głuchota z powodu uszkodzenia ucha wewnętrznego. Wpływa na miliony ludzi o różnym stopniu nasilenia. Stan ten może wynikać z wad obecnych przy urodzeniu, zwanych wadami wrodzonymi lub objawami nabytymi w późniejszym życiu. Większość przypadków głuchoty nerwowej przypisuje się nieprawidłowościom komórek włosowych zlokalizowanych w uchu wewnętrznym.
Nieodwracalne uszkodzenie części ucha wewnętrznego, w szczególności komórek włosa znajdujących się w ślimaku, odróżnia głuchotę nerwową od innych stanów utraty słuchu, chociaż odkryto bardzo rzadkie przypadki upośledzenia ośrodków słuchowych mózgu i nerwu czaszkowego. Uszkodzenie procesorów słuchowych mózgu prowadzi do poważniejszej głuchoty czuciowo-nerwowej zwanej centralnym ubytkiem słuchu, naznaczonej niemożnością interpretacji dźwięków, tak że mowa staje się niezrozumiała. Większość przypadków głuchoty nerwowej powstaje w wyniku uszkodzenia komórek włosów, uniemożliwiając przekazanie informacji słuchowej do nerwu akustycznego i powodując pewien stopień głuchoty. Liczba nienormalnych komórek włosowych określa stopień ubytku słuchu.
Uszkodzenie lub zniszczenie komórek włosów w uchu wewnętrznym może wynikać ze źródeł wrodzonych, odziedziczonych dominujących lub recesywnych genów związanych z utratą słuchu lub z nabytych wpływów zewnętrznych, takich jak infekcja, choroba lub uraz. Nabyta głuchota nerwowa związana jest z nieprawidłowościami i chorobami niemal każdego układu narządów, skutkami ubocznymi niektórych leków i obrażeniami fizycznymi. Styl życia obejmujący ciągłą ekspozycję na głośne dźwięki, takie jak codzienne używanie słuchawek przy pełnej głośności, może również prowadzić do takich urazów. Niektóre nabyte przyczyny mogą powodować szybką utratę słuchu, zwaną nagłą utratą słuchu zmysłowo-nerwowego, która zwykle ustępuje w ciągu kilku tygodni.
Głuchota nerwowa, która rozwija się z odziedziczonych genów dominujących lub recesywnych, może być syndromiczna, co odnosi się do utraty słuchu, która pojawia się wraz z nieprawidłowymi objawami w innych częściach ciała lub nie jest syndromiczna. Obecność dominującego genu głuchoty w rodzinie wymaga tylko jednego rodzica do przekazania i przekazania genu dzieciom, aby mógł się objawić. Zwykle powoduje to utratę słuchu, która utrzymuje się u członków rodziny z pokolenia na pokolenie.
Dokładna diagnoza głuchoty nerwowej polega na szybkich testach przesiewowych słuchu i audiometrii. W przypadku stwierdzenia głuchoty nerwowej elektroakustyczne aparaty słuchowe umieszczone w uchu lub za nim mogą być używane w łagodnych i umiarkowanych przypadkach. Głęboki ubytek słuchu może wymagać użycia implantu ślimakowego, wymagającego zabiegu chirurgicznego w celu osadzenia wewnętrznego elementu urządzenia.