Co to jest zespół opsoklonu-mioklonu?

Rzadkie zaburzenie neurologiczne zwane zespołem opsoklonus-mioklonus to zaburzenie autoimmunologiczne atakujące mózg, często po infekcji wirusowej. Zaburzenie to, znane również jako „tańczące oczy / tańczące stopy” lub zespół Kinsbourne, może wpływać na pacjentów w każdym wieku, najpierw objawiając się drganiem oczu i mięśni. W końcu ciężko jest stać lub chodzić, podobnie jak mówienie, jedzenie lub wyraźne myślenie.

Zespół opsoklonus-mioklonus charakteryzuje się czterema odrębnymi stanami, które mogą pojawić się niemal natychmiast. Opsoklon odnosi się do niekontrolowanych drgnięć oczu, powodujących efekt tańca. Mioklonie dotyczą skurczów mięśni, które pojawiają się i znikają, wpływając na całe ciało. Również u osób cierpiących na ten zespół występuje ataksja, ogólny brak koordynacji mięśniowej, który utrudnia najczęstsze ruchy, od chodzenia po jedzenie. Wreszcie encefalopatia utrudnia mózgowi jasne myślenie. Wszystko razem tworzy pacjenta, który nie jest w stanie kontrolować ruchu, jest ospały i często pełen wściekłości.

Według National Pediatric Myoclonus Center, zespół opsoklonu-mioklonu często pojawia się po tym, jak organizm walczy z guzem nowotworowym lub jest zakażony różnymi infekcjami wirusowymi. Nowotwory znajdują się u około połowy pacjentów cierpiących na to, a infekcje wirusowe były ostatnio leczone u wielu pozostałych. Chociaż w 2011 roku dokładna przyczyna tego zaburzenia nie jest znana, wielu badaczy uważa, że ​​przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy organizmu mogą nieumyślnie zaatakować komórki mózgowe, próbując uwolnić ciało od atakującego guza lub wirusa.

Lekarze, którzy leczą zespół opsoklonu-mioklonu, najpierw próbują ustalić, czy guz jest obecny, zlecając serię badań radiologicznych. Jeśli guz zostanie znaleziony, spróbują go usunąć. To często eliminuje syndrom u dzieci, ponieważ ciało nie wyczuwa już obecności inwazyjnej. Jednak w przypadku dorosłych stan jest bardziej prawdopodobny, nawet po usunięciu guza.

Niezależnie od tego, czy guz zostanie znaleziony, lekarze regularnie przepisują schemat zastrzyków hormonów adrenokortykotroficznych w celu leczenia zespołu opsoklonus-mioklonus. W serii zastrzyków trwających 20 dni hormon ten powoduje, że nadnercza organizmu wytwarzają więcej kortyzolu, co skutkuje od 80 do 90 procent odzysku u dzieci, przy mniejszym odsetku odzysku u dorosłych.

Można przepisać inne leki, aby doprowadzić zespół do remisji. Dożylne immunoglobuliny są ludzkimi przeciwciałami, które mogą zwiększyć odpowiedź immunologiczną organizmu. Często zaleca się także chemioterapię i terapię sterydową. Chociaż większość pacjentów wraca do zdrowia, wielu jest podatnych na nawrót choroby, gdy ciało doświadcza nowej choroby.