Co to jest zespół Opsoclonus-Myoclonus?

Rzadkie zaburzenie neurologiczne zwane zespołem Opsoclonus-Myoclonus jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które atakuje mózg, często po infekcji wirusowej. Znane również jako „tańczące oczy/tańczące stopy” lub zespół Kinsbourne, zaburzenie to może wpływać na pacjentów w każdym wieku, najpierw objawiając się w drgania oczu i mięśniach. W końcu stojąca lub chodzenie staje się pracowity, podobnie jak mówienie, wyraźne jedzenie lub myślenie.

Zespół Opsoclonus-Myoclonus jest oznaczony czterema osobnymi warunkami, które mogą pojawić się prawie natychmiast. Opsoclonus odnosi się do niekontrolowanych drgań oczu, powodując efekt tańca. Mioklonus dotyczy skurczów mięśniowych, które przychodzą i odchodzą, wpływając na całe ciało. Powszechne również dla osób cierpiących na ten zespół jest ataksja, ogólny brak koordynacji mięśni, który utrudnia najczęstsze ruchy, od chodzenia do jedzenia. Wreszcie encefalopatia utrudnia mózg wyraźnie myślenia. Wszystkie łączą się, aby stworzyć pacjenta, który nie może kontrolować ruchu, jest letargiczny,D często pełne wściekłości.

Według krajowego centrum Myoclonus Center, zespół Opsoclonus-Myoclonus często następuje po tym, jak ciało zwalczyło wzrost nowotworowy lub zakażone różnymi infekcjami wirusowymi. Guzy występują u około połowy cierpiących na to pacjentów, a infekcje wirusowe były niedawno leczone w wielu pozostałych. Chociaż w 2011 r. Dokładna przyczyna tego zaburzenia jest nieznana, wielu badaczy uważa, że ​​przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy organizmu mogą przypadkowo atakować komórki mózgowe w celu pozbycia się ciała atakującego guza lub wirusa.

Lekarze, którzy leczą zespół OPSOCLONUS-MYOCLONUS, najpierw próbują ustalić, czy guz jest obecny poprzez zamówienie serii testów radiologicznych. Jeśli zostanie znaleziony guz, spróbują go usunąć. Często eliminuje to zespół w Childeren, ponieważ ciało nie wyczuwa już inwazji. Jednak dla dorosłych THWarunek E jest bardziej prawdopodobny, nawet po usunięciu guza.

Niezależnie od tego, czy stwierdzono guz, lekarze regularnie przepisują schemat ujęć hormonów adrenokortykotroficznych w celu leczenia zespołu Opsoclonus-Myoclonus. W szeregu zastrzyków hormon ten powoduje, że nadnercza organizmu wytwarza więcej kortyzolu, co powoduje wskaźnik odzysku od 80 procent do 90 procent dla dzieci, z mniejszym procentem odzyskiwania dla dorosłych.

Inne leki można przepisać, aby popchnąć ten zespół do remisji. Dożylne immunoglobuliny są ludzkimi przeciwciałami, które mogą zwiększyć odpowiedź immunologiczną organizmu. Powszechnie zaleca się również chemioterapię i terapię steroidową. Chociaż większość pacjentów odzyskuje, wielu jest podatnych na nawrót, gdy ciało doświadcza nowej choroby.