Co to jest dystonia ustno-żuchwowa?
Dystonia ustno-żuchwowa, zwana także dystonią czaszkową lub zespołem Meige, jest zaburzeniem ruchowym układu nerwowego lub nerwowego, które powoduje mimowolne, silne skurcze okolicy ust, w tym szyi, twarzy, szczęki lub języka. Ten stan może utrudniać otwieranie i zamykanie ust. Może również zaburzać mowę, połykanie i żucie.
Ten typ skurczu mięśni może wystąpić z lub bez rodzinnej historii dystonii lub skurczów mięśni. Uważa się jednak, że dystonia ustno-żuchwowa jest spowodowana problemem zwojów podstawy mózgu. Zwoje podstawy są strukturami wewnątrz mózgu, które kontrolują ruch. Uważa się, że ten stan jest również powodowany przez wtórne przyczyny, takie jak stres, zmęczenie, narażenie na leki i zaburzenia, takie jak choroba Wilsona.
Choroba Wilsona jest dziedzicznym zaburzeniem metabolizmu miedzi, powodującym gromadzenie się miedzi w ważnych narządach, takich jak wątroba i mózg. To potencjalnie zagrażające życiu zaburzenie może powodować drżenia i skurcze mięśni. Drżenie to mimowolne, rytmiczne ruchy mięśni, podczas gdy skurcze mięśni są mimowolnymi skurczami lub zaciskaniem mięśni. Choroba Wilsona jest również związana z problemami twarzy i ust, takimi jak trudności z mową i ślinotokiem.
Dystonia ustno-żuchwowa może występować z dystonią lub zaburzeniami ruchowymi w szyi, gardle, twarzy i ustach, w kombinacji lub pojedynczo. Ponieważ objawy są różne i nie ma znormalizowanego testu potwierdzającego obecność dystonii ustno-żuchwowej, diagnozę tego stanu przeprowadza się poprzez kompleksowe badanie fizykalne i neurologiczne. Opcje leczenia dystonii ustno-żuchwowej mogą się różnić w zależności od objawów. Czasami leki, które wpływają na chemikalia neuroprzekaźników lub przekaźniki między nerwami i mięśniami, łagodzą objawy. Niektóre przykłady tego rodzaju leków obejmują benzodiazepiny, takie jak Valium®, i środki zmniejszające dopaminę, takie jak lewadopa.
Innym częstym sposobem leczenia dystonii ustno-żuchwowej są zastrzyki z toksyny botulinowej. Ten produkt biologiczny uzyskany z określonej postaci bakterii blokującej neuroprzekaźniki jest wstrzykiwany do określonych dotkniętych mięśni w celu zmniejszenia lub wyeliminowania mimowolnych skurczów szyi, twarzy i ust. Te zastrzyki zazwyczaj działają dobrze w przypadku dystonii obejmujących mimowolne zamykanie jamy ustnej.
Nieinwazyjne opcje leczenia obejmują sztuczki sensoryczne, takie jak guma do żucia lub wkładanie palca pod brodę. Te nieinwazyjne techniki mogą zapewnić tymczasowe ustąpienie objawów. Wzmocnienie otaczających mięśni i rozciąganie całego dotkniętego obszaru może pomóc zmniejszyć objawy. Terapia mowy obejmująca techniki połykania może również zapewniać strategie radzenia sobie i ogólną kontrolę ruchu. Ogólne techniki zmniejszania poziomu stresu mogą również przyczyniać się do zmniejszenia objawów dystonii ustno-żuchwowej.