Co to jest pemfigoid?

Pemfigoid jest terminem używanym w odniesieniu do grupy warunków skórnych, które objawiają się głównie podczas pęcherzy. Choć podobne w prezentacji do Pemphigusa, te pęcherzyczne choroby skóry występują bez akantolizy lub zniszczenia połączeń międzykomórkowych i spójności sąsiednich keratynocytów skóry. Ten warunek występuje częściej u kobiet i osób starszych.

Choroby tej grupy są pęcherze skóry lub choroby bullowe spowodowane odkładaniem białek odpornościowych zwanych przeciwciałami lub immunoglobulinami, w błonie podstawnej warstw nabłonkowych. W związku z tym można je zaklasyfikować zgodnie z tym, jakie immunoglobulina jest zaangażowana. Pemfigoidowe gestację (PG), pemfigoid (BP) i błonę śluzową lub pemfigoid pemfigoid (MMP/CP) obejmują immunoglobulinę G (IgG). Kolejna klasyfikacja o nazwie pemfigoid immunoglobuliny A (IgA) obejmuje IgA.

Jak sama nazwa wskazuje, PG lub Herpes Gestationis, jest związane z ciążą, zwykle pojawia sięg w drugim lub trzecim trymestrze lub bezpośrednio po porodzie. MMP/CP i BP na ogół wpływają na osoby w wieku 60 lat i więcej. Podczas gdy MMP/CP nie obejmuje skóry, BP rzadko wpływa na usta.

W BP zaangażowanie skóry obejmuje wewnętrzne powierzchnie ud, zginacze przedramion, pachwiny, pachy i dolne nogi, i może być związane ze zmianami podobnymi do ulu i ekstremalnym swędzeniem lub świąd. Niektóre osoby z tym stanem mogą mieć doustne pęcherze, które pojawiają się po pęcherze skóry. Zmiany są napiętymi pęcherzami lub bulla, wypełnionymi przezroczystym płynem i znalezionym na normalnej lub czerwonawej skórze. Blastry te mają ogólnie średnią średnicę 0,8 cala (2 cm), ale mogą czasami osiągnąć 1,6 do 3,1 cala (4 do 8 cm).

Pęcherzy BP docierają tylko do Subepidermis, a nie skóry właściwej, dlatego nie są one podatne na pęknięcie, ani blizny. Niemniej jednak prowadzi do pęknięcia Bullaeowrzodzenie. To sprawia, że ​​skóra jest podatna na wtórną infekcję bakteryjną, która mogłaby dotrzeć do skóry właściwej, co prowadzi do blizn.

Pemfigoid jest często diagnozą wykluczenia, podawaną po zapaleniu i zakaźne przyczynie ostrego lub przewlekłego pęcherza. Diagnoza obejmuje właściwe badanie zmian skóry, biopsję skóry i metodę immunohistologiczną zwaną bezpośrednią immunofluorescencją. Po badaniu mikroskopowym biopsowanej skóry pemfigoid wykazywałby wakuolowaną podstawową warstwę komórek rozciągającą się tylko podespiderermalnie, bez akantolizy. Podczas bezpośredniej immunofluorescencji próbki biopsji przeciwciała desmogleiny byłyby pozytywne. Opracowano test Immunosorbent Test (ELISA) związany z enzymem do wykrywania przeciwciał desmogleinowych obecnych we krwi.

Leczenie tej przewlekłej choroby pęcherzy obejmuje podawanie miejscowych lub doustnych kortykosteroidów w celu zmniejszenia produkcji przeciwciał. Przykłady obejmują prednizolon i prednizon. OOpcje leczenia obejmują dapson, erytromycynę, cyklosporynę, cyklofosfamid, azatioprynę i mikofenolan mofetil.