Co to jest pemfigoid?
Pemfigoid jest terminem stosowanym w odniesieniu do grupy stanów skórnych, które przejawiają się głównie w postaci pęcherzy. Chociaż podobne w wyglądzie do pęcherzycy, te pęcherzowe choroby skóry występują bez akantolizy lub zniszczenia połączeń międzykomórkowych i spójności sąsiednich keratynocytów skóry. Ten stan występuje częściej u kobiet i osób starszych.
Choroby tej grupy to pęcherze skórne lub choroby pęcherzowe spowodowane przez odkładanie się białek immunologicznych zwanych przeciwciałami lub immunoglobulinami w błonie podstawnej warstw nabłonkowych. Jako takie, można je sklasyfikować według tego, co dotyczy immunoglobuliny. Pemfigoidy ciążowe (PG), pęcherzowy pemfigoidy (BP) oraz błona śluzowa lub bliznowców pemfigoid (MMP / CP) wszystkie obejmują immunoglobulinę G (IgG). Inna klasyfikacja zwana pemfigoidem immunoglobuliny A (IgA) obejmuje IgA.
Jak sama nazwa wskazuje, PG lub opryszczka ciążowa jest związana z ciążą, zwykle występującą w drugim lub trzecim trymestrze ciąży lub bezpośrednio po porodzie. MMP / CP i BP ogólnie dotyczą osób w wieku 60 lat i starszych. Chociaż MMP / CP nie obejmuje skóry, BP rzadko wpływa na jamę ustną.
W BP zajęcie skóry obejmuje wewnętrzne powierzchnie ud, aspekty zginające przedramion, pachwiny, pachy i podudzi i może być związane ze zmianami podobnymi do ula i skrajnym swędzeniem lub świądem. Niektóre osoby z tym stanem mogą mieć pęcherze doustne, które pojawiają się po pęcherzach skórnych. Zmiany są napiętymi pęcherzami lub pęcherzami wypełnionymi przezroczystym płynem i znajdują się na normalnej lub czerwonawej skórze. Te pęcherze mają zwykle średnią średnicę 0,8 cala (2 cm), ale czasami mogą osiągać od 1,6 do 3,1 cala (4 do 8 cm).
Pęcherze BP docierają tylko do podskórnej skóry, a nie do skóry właściwej, dlatego nie są podatne na pękanie ani bliznowacenie. Niemniej jednak pęknięcie pęcherzyków prowadzi do owrzodzenia. To sprawia, że skóra jest podatna na wtórną infekcję bakteryjną, która może dotrzeć do skóry właściwej, co prowadzi do blizn.
Pemfigoid jest często diagnozą wykluczenia, podawaną po wykluczeniu zapalnych i zakaźnych przyczyn ostrych lub przewlekłych pęcherzy. Diagnoza obejmuje właściwe badanie zmian skórnych, biopsję skóry oraz metodę immunohistologiczną zwaną bezpośrednią immunofluorescencją. Po mikroskopowym badaniu biopsji skóry pemfigoid wykazywałby wakuolizowaną warstwę komórek podstawnych rozciągającą się tylko podskórnie, bez akantolizy. W bezpośredniej immunofluorescencji próbki biopsyjnej przeciwciała desmogleinowe uzyskałyby wynik dodatni. Opracowano test immunoenzymatyczny (ELISA) do wykrywania przeciwciał desmogleiny obecnych we krwi.
Leczenie tej przewlekłej choroby pęcherzowej obejmuje podawanie miejscowych lub doustnych kortykosteroidów w celu zmniejszenia wytwarzania przeciwciał. Przykłady obejmują prednizolon i prednizon. Inne opcje leczenia obejmują dapson, erytromycynę, cyklosporynę, cyklofosfamid, azatioprynę i mykofenolan mofetylu.