Co to jest Pemphigus Vulgaris?
Pęcherzyca zwykła jest potencjalnie poważnym zaburzeniem autoimmunologicznym, które charakteryzuje się bolesnymi zmianami skórnymi i pęcherzami jamy ustnej. Układ odpornościowy chorego wytwarza przeciwciała, które uniemożliwiają przyleganie komórek skóry, co prowadzi do częstych pęknięć i stanów zapalnych. Lekarze mogą przepisywać leki miejscowe i doustne w celu łagodzenia objawów w łagodnych przypadkach. Poważny wybuch pęcherzycy zwykłej zazwyczaj wymaga hospitalizacji i natychmiastowej opieki, aby zapobiec powikłaniom zagrażającym życiu.
Dokładne przyczyny Pemphigus vulgaris nie są dobrze poznane, ale naukowcy ustalili, że jest to stan dziedziczny. Bardziej prawdopodobne jest, że dana osoba cierpi już na inne zaburzenia autoimmunologiczne. Stan ten może dotyczyć osoby w każdym wieku, chociaż najczęściej występuje u pacjentów w wieku powyżej 60 lat. W rzadkich przypadkach pęcherzycę zwykłą można wywołać za pomocą leków na ciśnienie krwi lub leków immunosupresyjnych.
Komórki skóry i błon śluzowych są związane i utrzymywane razem przez białka desmogleiny. W przypadku pęcherzycy zwyczajnej przeciwciała uwalniane przez układ odpornościowy przemieszczają się w krwioobiegu do komórek i atakują desmogleinę, pozostawiając słabe zewnętrzne warstwy tkanki. Dotknięta skóra jest bardzo delikatna, a nawet lekkie pocieranie jej może powodować zaczerwienienie i pękanie.
Osoba cierpiąca na pęcherzycę zwykłą może mieć otwarte rany w jamie ustnej i pęcherze na szyi i tułowiu. Ciężkie przypadki często powodują powszechne problemy skórne, obejmujące kończyny, skórę głowy i twarz. Pęcherze i zmiany w jamie ustnej mogą być bardzo bolesne i delikatne w dotyku, chociaż zwykle nie swędzą. Zwykle rozwijają się w ciągu kilku dni, wypełniają ropę i ostatecznie pękają. Bez pomocy medycznej stan prawdopodobnie będzie się pogarszał i będzie bardziej bolesny.
Dermatolog może zdiagnozować pęcherzycę zwykłą, oceniając wygląd pęcherzy i pocierając skórę, aby sprawdzić, czy się nie rozpadnie. Próbki krwi i tkanki skórnej są zwykle pobierane i analizowane w laboratorium w celu sprawdzenia pod kątem specyficznych przeciwciał. Pacjent z łagodnymi objawami jest zazwyczaj leczony w gabinecie dermatologa miejscowymi kortykosteroidami i bandażami ochronnymi. Można mu przepisać lek przeciwzapalny i antybiotyki w celu zwalczania infekcji.
Pacjent, który ma rozległy lub bardzo bolesny problem skórny, jest zazwyczaj przyjmowany do szpitala. Lekarze i pielęgniarki mogą podawać dożylnie kortykosteroidy i płyny, aby złagodzić natychmiastowe objawy. Miejscowe środki znieczulające są często stosowane w celu złagodzenia bólu w jamie ustnej i na skórze. Transfuzje krwi lub osocza są zwykle uważane za ostateczną opcję, jeśli problemy nie rozwiążą się w szpitalu. Dzięki natychmiastowemu leczeniu, opiece domowej i częstym kontrolom większość pacjentów jest w stanie poradzić sobie ze swoimi stanami i prowadzić normalne życie.