Co to jest Pemphigus?

Pęcherzyca jest chorobą, która atakuje skórę, powodując bolesne guzy, strupy i powstawanie pęcherzy. Jest to zaburzenie autoimmunologiczne, co oznacza, że ​​organizm wytwarza odpowiedź immunologiczną i atakuje normalne komórki skóry. Ten warunek ma trzy typy o różnym nasileniu. Wszystkie formy są dość rzadkie, występują u około 1 na 1 milion ludzi, z wyjątkiem Morza Śródziemnego.

Najbardziej leczonym, najmniej ciężkim typem pęcherzycy jest pęcherzyca foliaceus. W tym wariancie białko w górnej części skóry jest atakowane przez układ odpornościowy organizmu. Powoduje to tworzenie się ran na skórze głowy, a następnie, jeśli nie jest leczone, ciało tworzy rany na ramieniu, twarzy, klatce piersiowej i plecach. Ten typ charakteryzuje się podobieństwem w wyglądzie do egzemy i często jest źle rozpoznawany jako taki.

W przeciwieństwie do innych form foliaceus jest również znacznie mniej bolesny. Nadal jednak wymaga leczenia, ponieważ pęcherze mogą powodować dezorientację. Pęcherze mogą być bardzo swędzące. Chociaż foliaceus jest związany z najniższymi wskaźnikami śmiertelności, każda forma tego stanu wymaga leczenia, aby nie stało się śmiertelne.

Najczęściej występującym rodzajem tego stanu jest pęcherzyca zwykła. Zwykle zaczyna się od owrzodzeń i pęcherzy tworzących się w jamie ustnej. Rany mogą nawet występować w strunach głosowych i powodować trudności w mówieniu. Ponadto pęcherze, które tworzą się gdzie indziej na ciele, są niezwykle bolesne.

Ludzie pochodzenia żydowskiego lub śródziemnomorskiego wydają się najbardziej narażeni na tę formę. Zwykle objawia się, gdy ludzie mają 40 lat lub więcej, chociaż niektóre dzieci mogą również chorować. Bez leczenia ten stan jest śmiertelny w prawie wszystkich przypadkach. W wyniku leczenia wskaźnik śmiertelności spadł do 5-15%.

Pęcherzyca paraneoplastyczna jest najmniej powszechną, ale najbardziej niebezpieczną postacią. Występuje w odpowiedzi na obecność guza łagodnego lub złośliwego. Usta, usta, gardło i ciało mogą mieć bolesne pęcherze i rany. Jeśli guz można znaleźć i usunąć, ten stan często ustępuje szybko. Jednak wysokie wskaźniki śmiertelności z tą postacią są na ogół związane z nowotworami pochodzenia rakowego.

Leczenie pęcherzycy zwykłej i foliaceus koncentruje się na stosowaniu doustnych i czasem miejscowych sterydów w celu zatrzymania przebiegu choroby. Otrzymanie leczenia jest niezwykle ważne, ponieważ ciężka infekcja zwykle występuje na skórze, w oskrzelach lub płucach. Po opanowaniu choroby dawki sterydów będą nadal kontynuowane, ale można je podawać w mniejszych ilościach. Ludzie z tym schorzeniem zwykle również potrzebują antybiotyków, aby pomóc w zapobieganiu lub zwalczaniu infekcji spowodowanych przez rany.

Pęcherzyca jest diagnozowana przez laboratoryjną analizę próbek owrzodzeń. Powoduje oddzielanie się skóry w dość zauważalny i niepowtarzalny sposób, dzięki czemu można ją łatwo zaobserwować i zdiagnozować.

Ten stan nie jest zakaźny w żadnej z jego postaci. Może być w tym element genetyczny, ale jedna osoba nie może wywołać choroby u kogoś innego. Z powodu oszpecających owrzodzeń związanych z pęcherzycą wielu zakłada, że ​​choroba musi być zaraźliwa, ale w większości przypadków tak nie jest.