Co to jest choroba Pick'a?

Choroba Picka jest rzadkim zaburzeniem neurodegeneracyjnym, które powoduje atrofię lub stopniowe zanikanie płatów czołowych i skroniowych mózgu, które są odpowiedzialne za lepsze poznawanie, przetwarzanie mowy i wzroku oraz pamięć długoterminową. Charakteryzuje się niszczeniem komórek nerwowych w mózgu i gromadzeniem się białek tau, normalnie występujących białek w neuronach ośrodkowego układu nerwowego, do stężeń zwanych „ciałami Pick”. Choroba Picka nosi imię niemieckiego neurologa i psychiatry Arnolda Picka, który odkrył patologię w 1892 roku. Nie wiadomo, co powoduje chorobę Picka, ale nie zidentyfikowano żadnych podstaw genetycznych.

Choroba Picka jest jedną z wielu patologii, które mogą powodować zwyrodnienie płata czołowo-skroniowego. Istnieją trzy różne objawy zwyrodnienia płata czołowo-skroniowego: otępienie czołowo-skroniowe, postępująca niepłynna afazja i demencja semantyczna. Otępienie semantyczne jest mniej związane z chorobą Picka niż inne podtypy.

Otępienie czołowo-skroniowe powoduje dwa rodzaje objawów: objawy behawioralne i utratę funkcji wykonawczych. Objawy behawioralne mogą obejmować zmianę osobowości, apatię i skrajny letarg lub nieodpowiednie zachowanie z powodu całkowitego zahamowania. Pacjent może stać się niezdolny do podstawowej opieki nad sobą lub może ryzykować i zachowywać się w sposób społecznie niedopuszczalny, taki jak otwarcie komentarze seksualne lub kradzież. Utrata funkcji wykonawczej charakteryzuje się trudnością w wykonywaniu zadań wymagających złożonego planowania i często objawia się zaburzeniem języka.

Postępująca niepłynna afazja jest rodzajem zaburzenia mowy, w którym pacjent ma trudności z mówieniem. Upośledzenie to może przybierać różne formy. Pacjent może wykazywać apraksję lub trudności w wytwarzaniu dźwięków mowy lub może wystąpić jąkanie. Inne możliwe formy obejmują anomię, niemożność przywołania nazw lub rzeczowników; agrammatyzm lub niezdolność do mówienia z normalną kolejnością słów i czasem czasownika; oraz fonemiczna parafraza, w której pacjent używa niewłaściwej dźwięków spółgłoski lub samogłosek w swojej mowie. Pacjent z postępującą niepłynną afazją może wykazywać jeden lub wiele z tych objawów, a upośledzenie pogarsza się z czasem.

Demencja semantyczna została po raz pierwszy opisana przez Arnolda Pick w 1904 r., Ale nie jest tak często wywoływana przez chorobę Picka, jak pozostałe dwie formy zwyrodnienia płata czołowo-skroniowego. Demencja semantyczna charakteryzuje się niezdolnością pacjenta do zapamiętania znaczeń słów i wskazówek wizualnych. Pacjent cierpiący na demencję semantyczną może wykazywać anomię i upośledzone rozumienie mowy innych. Może on również nie być w stanie dopasować semantycznie powiązanych obrazów lub może często nazywać rzeczy pod niewłaściwą nazwą.