Co to jest piebaldyzm?

Piebaldism to rzadki dziedziczny stan, w którym plamy włosów i skóry wydają się białe. Wynika to z niedoboru melocytów, komórek wytwarzających pigment melaniny, który zabarwia te obszary. Większość osób z pieczołami rodzi się z w pełni rozwiniętymi obszarami białymi. Nie jest to uleczalne i zwykle nie powoduje poważnych problemów zdrowotnych. Uważa się, że zaburzenie otrzymało swoją nazwę od kombinacji nazw orła, ze względu na białe pióra na głowie i srok, ponieważ ma białe i czarne pióra.

Ten stan jest spowodowany mutacją genetyczną, która wyczerpuje melanocyty. Pochodzi z pęcherzyków i dolnych warstw skóry, zanim rozprzestrzeni się na włosy i górną warstwę skóry. Białe plastry mogą być małe lub obejmować szerokie rozszerzenia ciała. Pacjenci z piebaldizmem mogą również mieć plastry skóry z przebarwienia lub przyciemnioną skórę.

Większość pacjentów z pieczołówką ma białe przednie końcowe włosów. Ponieważ warunek jest dziedziczny,Możliwe jest, że kilku członków tej samej rodziny ma tę cechę. Podczas gdy wielu pacjentów nie lubi białych plastrów skóry spowodowanych piebaldizmem, przednie końcowe było postrzegane jako znak rozróżnienia przez wiele kultur.

Często występuje również trójkątny kawałek białej skóry na środku czoła. Wiele osób będzie miało również depigmentację w innych obszarach położonych na środku ciała, w tym z tyłu, bagażnika i szyi. Inne wspólne obszary, które mogą nie mieć pigmentacji, obejmują brwi, ramiona, nogi i stopy.

Chociaż uważa się, że jest powiązany z albinizmem, pacjenci z piebaldizmem zwykle nie mają tych samych problemów z widzeniem, ponieważ nie wydaje się, aby wpływa na pigment w oczach, ani wrażliwość na skórę nie jest ciężka. Większość osób z tym stanem nie ma żadnych problemów systemowych ani skróconej żywotności. W rzadkich przypadkachZnaleziono powiązania między pieczołami a rozwojem problemów, takich jak upośledzenie umysłowe i głuchota.

Piedaldism na ogół nie był uleczalny. Wielu pacjentów radzi sobie z tym stanem, ignorując go lub ukrywając białe obszary makijażu i farbą do włosów. Chociaż specjaliści medyczni znaleźli pewne sukcesy przywracające pigmentację z przeszczepami skóry, okazało się to skuteczne w małych obszarach ciała. Podjęto również próby przyciemnienia dotkniętych obszarów skóry za pomocą ukierunkowanej fototerapii, ale zwykle nie powiodły się.