Co to jest zespół POEMS?
Zespół POEMS odnosi się do rzadkiego zaburzenia, które powoduje gromadzenie się białek w narządach i komórkach tkankowych w różnych częściach ciała. Zaburzenie to powoduje także różne uszkodzenia nerwów obwodowych. Chociaż zespół POEMS może dotyczyć każdego w każdym wieku, najczęściej dotyka mężczyzn w wieku powyżej 50 lat.
To zaburzenie jest oznaczone jako zespół POEMS jako akronim reprezentujący każdy z objawów związanych z tym stanem. Pięć głównych objawów związanych z tym zaburzeniem to neuropatia obwodowa, organomegalia, endokrynopatia, gammopatia monoklonalna i zmiany skórne. Chociaż każdy z nich stanowi wspólny objaw tego rzadkiego stanu, nie wszystkie objawy muszą być obecne, aby osoba mogła zostać zdiagnozowana z tym zespołem. Przed postawieniem ostatecznej diagnozy konieczne jest dokładne zbadanie pacjenta wykazującego niektóre lub wszystkie z tych objawów.
Często występująca w tym zespole neuropatia obwodowa może wpływać na kilka nerwów jednocześnie. Organomegalia odnosi się do powiększonych narządów, którymi zwykle jest śledziona lub wątroba i może wpływać na oba. Nieprawidłowe powiększenie może również wystąpić w węzłach chłonnych osób dotkniętych tym zespołem.
Endokrynopatia często występująca w zespole POEMS powoduje zmianę lub zaburzenie poziomu hormonów u danej osoby, co zwykle prowadzi do nierównowagi hormonalnej. Endokrynopatia może również wpływać na narządy płciowe, takie jak uniemożliwienie prawidłowego funkcjonowania jajników lub jąder. Kiedy występuje gammopatia monoklonalna, powoduje wytwarzanie immunoglobuliny z komórek szpiku kostnego, które wyrosły spod kontroli. Zmiany skórne, które często występują w zespole POEMS, obejmują pogrubienie skóry i zmiany pigmentacyjne.
Bardziej szczegółowe objawy zespołu POEMS obejmują zmęczenie, postępujące osłabienie kończyn, obrzęk, neuropatię w dłoniach i stopach oraz zmiany widzenia. Wiele osób cierpiących na ten zespół cierpi również na cukrzycę typu 1. Chociaż niektóre osoby nie odczuwają wszystkich tych objawów, u większości osób dotkniętych tym zespołem występują objawy neuropatii obwodowej, a także gammopatia monoklonalna.
Chociaż jest to bardzo rzadkie zaburzenie, przypadki zespołu POEMS występują w różnych częściach świata. Najczęściej jednak występuje u starzejących się mężczyzn w Japonii, gdzie jest również znany jako zespół Crow-Fukase. Inne nazwy zespołu POEMS stosowane zamiennie to choroba Takatsuki, zespół PEP i zespół Shimpo. Istnieją badania sugerujące, że zespół ten może być bardzo rzadkim zaburzeniem krwi o nieznanym pochodzeniu. Inne badania sugerują, że należy do klasyfikacji zaburzeń układu odpornościowego.