Co to jest postępujący stwardnienie ogólnoustrojowe?
Postępująca stwardnienie ogólnoustrojowe jest chorobą autoimmunologiczną, która powoduje problemy ze skórą, stawami i narządami wewnętrznymi. Definiującą cechą choroby jest nadprodukcja kolagenu, rodzaju tkanki łącznej, w ciele. Gdy jest zbyt dużo kolagenu, obszary gęstwy skóry i stwardnianie, stawy stają się mniej mobilne, a niezbędne naczynia krwionośne są uszkodzone. Ludzie z postępującym stwardnieniem ogólnoustrojowym mogą doświadczać różnych objawów, które stopniowo pogarszają się z czasem, prawdopodobnie prowadząc do trwałej niepełnosprawności lub zagrażających życiu warunków serca i płuc. Leki i fizjoterapia pomagają wielu pacjentom z ulgą od objawów, ale obecnie nie ma znanego lekarstwa na zaburzenie.
Przyczyny postępującego stwardnienia ogólnoustrojowego nie są w pełni poznane. Podejrzewa się, że czynniki genetyczne odgrywają pewną rolę, ale nie odkryto wyraźnego połączenia genetycznego. Długoterminowa ekspozycja na toksyny środowiskowe, takie jak kurz krzemionkowa, pestycydy i kleje epoksydowe, jest Co COOdkrywanie MMON wśród pacjentów. Choroba występuje najczęściej u dorosłych kobiet w wieku około 40 lat.
W wielu przypadkach zmiany skóry są pierwszymi zauważalnymi objawami postępującego stwardnienia ogólnoustrojowego. Zwężenie naczyń krwionośnych w palcach i palcach może powodować, że zmieniają się niebieskimi i tracą uczucie, gdy są narażone na nawet umiarkowane zimno, stan zwany zjawiskiem Raynaud. Skóra na palcach i palcach może również stać się bardzo gęsta, a paznokcie mogą stać się kruche i oderwać się. Nadmiar wapnia i kolagen w stawach palców mogą spowodować, że cyfry zginą się niezręcznie i stracić również zręczność. Nietrudne plamy skóry i wrzody na nogach są również powszechne.
Choroba może również powodować ból i sztywność głównych stawów, takich jak kolana, łokcie i biodra. Problemy trawienne są powszechne, takie jak zgaga, częste nudności i wymioty. Jeśli naczynia krwionośne w płucach są uszkodzone i bliznowe, osoba może miećProblem oddychania i rozwój bardzo wysokiego ciśnienia krwi. Niewydolność serca jest również możliwa, jeśli choroba powoduje zapalenie i utwardzanie tkanek wokół narządu.
Zespół lekarzy, w tym dermatologowie i internistów, jest zwykle zaangażowany w diagnozę postępującego stwardnienia ogólnoustrojowego. Egzaminy fizykalne, które ujawniają poważne zmiany skóry, zasadniczo stanowią pierwsze wskazówki, że istnieje zaburzenie. Promieniowanie rentgenowskie i inne skany obrazowania diagnostycznego są pomocne w ujawnieniu obecności nadmiaru kolagenu i ocenianiu zakresu uszkodzenia naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych. Próbki krwi są również testowane w celu potwierdzenia obecności nieprawidłowych przeciwciał i innych charakterystycznych oznak stwardnienia.
Leczenie postępującego stwardnienia ogólnoustrojowego jest wysoce zindywidualizowane i skierowane do poprawy konkretnych objawów każdego pacjenta. Problemy skóry są zwykle leczone miejscowymi kortykosteroidami i nawilżającymi. Pacjenci z zjawiskiem Raynaud mogą potrzebować uniknąć wyruszenia na zewnątrz DUPołącz bardzo gorącą lub zimną pogodą, aby zapobiec komplikacjom. Doustne sterydy są często podawane w przypadku problemów stawowych, a stabilizatory ciśnienia krwi, leki na zgagę i rozszerzające oskrzela mogą pomóc w innych objawach. Regularne ćwiczenia lub fizykoterapia z przewodnikiem jest ważne, aby pozostać mobilnym i niezależnym w późniejszych etapach choroby.