Co to jest Purpura Fulminans?
Purpura fulminans jest niszczącym stanem skóry spowodowanym zaburzeniami hematologicznymi, które rozwijają się w podstawowych naczyniach krwionośnych. Zaburzenie może być nabyte, odziedziczone lub idiopatyczne, bez wyraźnej przyczyny. Purpura fulminans zwykle pozostaje w tkankach miękkich kończyn, ale może przejść do innych narządów. Powaga tego stanu wymaga natychmiastowej diagnozy, a leczenie różni się w zależności od lokalizacji, zasięgu i ciężkości.
Objawy plamicy piorunowej mogą najpierw pojawiać się jako punktowe plamy lub zaczerwienione obszary na skórze. Zmiany te szybko ewoluują w bolesne niebieskawo-fioletowe obszary o ściśle określonych granicach. Przebarwienia pojawiają się, gdy skrzepy tworzą się w naczyniach krwionośnych pod powierzchnią, utrudniając prawidłowy przepływ krwi. Obszary mogą stać się gęste i spuchnięte. W końcu skóra czernieje, gdy umiera tkanka, w którym to stanie nazywa się plamicę zgorzelinową.
W skrajnych przypadkach organizm zużywa wszystkie dostępne czynniki krzepnięcia i nie może dłużej powstrzymywać krwawienia. Krwotoki podskórne powodują powstawanie siniaków. Purpura fulminans może powodować reakcję całego ciała, a pacjent odczuwa gorączkę i dreszcze. Może wystąpić ekstremalne zmęczenie, a wyniki hematologii często ujawniają niedokrwistość. Stan może przerodzić się w szok i śmierć w ciągu 48 do 72 godzin po wystąpieniu.
Nabyta postać schorzenia zazwyczaj obejmuje wcześniejsze zakażenie bakteryjne lub wirusowe. Bakterie powszechnie związane ze schorzeniem obejmują Escherichia coli , Staphylococcus i Streptococcus . U pacjentów pediatrycznych mogła wystąpić ospa wietrzna, odra lub zapalenie opon mózgowych przed wystąpieniem objawów plamicy. Dziedziczna postać dolegliwości może obejmować osoby pozbawione białek C i S. Te glikoproteiny mają właściwości przeciwkrzepliwe i pomagają organizmowi w regulacji krzepnięcia.
Lekarze często przepisują antybiotyki lub leki przeciwwirusowe, jeśli pozostają nierozwiązane infekcje. Leczenie Purpura fulminans zwykle obejmuje leki przeciwzakrzepowe, aby zapobiec wyczerpaniu czynników krzepnięcia i pomóc w ewentualnym odwróceniu martwicy tkanek. Pracownicy służby zdrowia mogą zamówić leki niszczące skrzepy w celu rozpuszczenia istniejących skrzepów. Pacjenci mogą wymagać transfuzji krwi, jeśli stan dojdzie do krwotoku.
Pracownicy służby zdrowia mogą zlecić badania obrazowe w celu oceny zasięgu dotkniętej tkanki i wielkości poniesionych szkód. Osoby często otrzymują płyny dożylne w celu skorygowania nierównowagi metabolicznej i utrzymania funkcji narządów. Terapia tlenowa zapewnia utrzymanie odpowiedniego natlenienia. Pacjenci mogą otrzymywać miejscowe, doustne lub dożylne leki przeciwbólowe, chociaż regionalne środki znieczulające stosuje się w celu złagodzenia bólu, gdy dotknięte zostaną większe obszary ciała.
Automatyczna amputacja może wystąpić, gdy tkanki napinają się i ograniczają przepływ krwi. Chirurdzy zwykle usuwają martwiczą lub martwą tkankę. Kiedy plamica piorunowa dotyka dużej części kończyny, w tym tkanki mięśniowej i kostnej, pacjenci na ogół wymagają amputacji.