Co to jest choroba Rosai-Dorfmana?

Choroba Rosai-Dorfmana jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się gromadzeniem się białych krwinek, zwanych histiocytami, które są nadmiernie produkowane w organizmie. Te białe krwinki zwykle gromadzą się w węzłach chłonnych osoby, szczególnie w szyi. Kumulacja może również rzadziej wpływać na inne części ciała. Na przykład ten stan może wpływać na skórę pacjenta, nerki i układ żołądkowo-jelitowy; w niektórych przypadkach może również wpływać na centralny układ nerwowy pacjenta. Nikt nie wie, co powoduje chorobę Rosai-Dorfmana, ale czasami można ją leczyć za pomocą chemioterapii, radioterapii lub operacji.

Gdy dana osoba ma chorobę Rosai-Dorfmana, histiocyty zwykle gromadzą się w węzłach chłonnych pacjenta. Z czasem to nagromadzenie komórek często powoduje powiększenie dotkniętych węzłów chłonnych. W większości przypadków rozszerzenie jest bezbolesne, a stan jest łagodny. Może jednak wpływać jednocześnie na jedną część ciała lub różne części ciała pacjenta. Na przykład choroba ta może wpływać tylko na szyję pacjenta lub może również wpływać na szyję pacjenta, oczy, nerki, a nawet na centralny układ nerwowy.

Nazywana również histiocytozą zatok z masywną limfadenopatią, stan ten może nie powodować bólu, ale może powodować szereg innych objawów. Wśród objawów, które mogą się pojawić, gdy dana osoba ma chorobę Rosai-Dorfman, są powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. U pacjentów z tym schorzeniem może również wystąpić gorączka i niedokrwistość, a także bladość. Niektóre osoby z tym schorzeniem mogą również doświadczyć niewyjaśnionej utraty wagi, wydzieliny śluzu z nosa lub zatkanego nosa. U osoby może również wystąpić zapalenie migdałków lub ból stawów i stan zapalny w związku z chorobą.

Jeśli pacjent ma łagodny przypadek choroby Rosai-Dorfman, może nie wymagać leczenia. W takim przypadku stan może samoistnie ustąpić z czasem. Może to jednak potrwać lata. W ciężkich przypadkach lekarz może zalecić chemioterapię, radioterapię, a czasem nawet operację.

Prognozy dla osoby z chorobą Rosai-Dorfmana są ogólnie bardzo dobre. Rzadziej może to spowodować śmierć osoby lub przyczynić się do tego. Jednak w większości przypadków śmierć jest wynikiem choroby Rosai-Dorfmana tylko wtedy, gdy dana osoba ma do czynienia z ciężkim przypadkiem tego, który wpływa na wiele narządów jego ciała. Śmierć może być również bardziej prawdopodobna u osoby, która ma podstawowy problem z układem odpornościowym.