Co to jest gruczolakorak pierścienia Signet?

W gruczolakoraku sygnetu komórki skóry wyściółki narządów wewnętrznych tracą swoją strukturę i stają się nieodpowiednie do zamierzonego celu. Komórki te rozmnażają się szybko i łączą ze sobą, tworząc nowotwory. Ta postać raka zwykle atakuje narządy układu trawiennego, ale teoretycznie komórki pierścienia sygnetowego mogą wystąpić w każdym narządzie wyłożonym nabłonkiem. Gruczolakorak tego typu jest rzadki, ale bardzo agresywny.

Szczególny wygląd fizyczny poszczególnych komórek rakowych nadaje nazwę gruczolakorak pierścienia sygnetowego. Zwykle część komórki zawierająca kwas dezoksyrybonukleinowy (DNA) niezbędna do rozmnażania znajduje się w centrum komórki. W sygnetowych komórkach pierścieniowych ta struktura, zwana jądrem, znajduje się poza środkiem i jest zawieszona w śluzie. Powstała struktura przypomina pierścienie obnażające emblemat tradycyjnie używane przez członków rodziny królewskiej.

Prezentacja gruczolakoraka sygnetu jest identyczna z bardziej powszechnymi nowotworami tego samego narządu. W raku żołądka objawy te mogą obejmować ból jelit, rozstrój żołądka i krwawe stolce. Chociaż niezwykle rzadko, stan ten może wpływać na płuca. W takich przypadkach często zgłaszany jest uporczywy kaszel, ból w klatce piersiowej i krwawy śluz.

Rozpoznanie gruczolakoraka pierścienia sygnetowego zwykle przeprowadza się przez połączenie badań krwi i obrazowania diagnostycznego. Nieprawidłowa liczba krwinek może wskazywać na obecność raka, a objawy u pacjenta mogą dostarczyć wskazówek dotyczących jego lokalizacji, ale znalezienie dokładnej pozycji nieprawidłowego wzrostu wymaga procedur ultrasonograficznych, rentgenowskich lub rezonansu magnetycznego (MRI). W przypadku znalezienia guza chirurg zazwyczaj pobiera małą próbkę wzrostu w procedurze zwanej biopsją. Wizualne potwierdzenie sygnetowych komórek pierścieniowych następuje poprzez badanie tkanki pod mikroskopem.

W zależności od dotkniętego obszaru konieczne może być chirurgiczne usunięcie raka. Chociaż radioterapię można zastosować krótko przed operacją, radioterapia pooperacyjna zwykle nie jest zalecana. Ze względu na agresywny charakter gruczolakoraka sygnetowego prawie zawsze przepisywana jest chemioterapia.

Często raki sygnetowe dolnego odcinka przewodu pokarmowego są leczone specjalnym rodzajem chemioterapii zwanej hipertermiczną chemioterapią dootrzewnową (HIPEC). Po usunięciu guzów w żołądku leki chemioterapeutyczne są podgrzewane do nieco powyżej normalnej temperatury ciała i przechodzą przez jamę brzuszną. W wielu przypadkach miejscowe stosowanie leków może zmniejszyć systematyczne skutki uboczne tradycyjnej chemioterapii.

Prognozy dla pacjentów cierpiących na gruczolakoraka z pierścieniem sygnetalnym są na ogół złe. Historycznie choroba była niezwykle agresywna i często rozprzestrzeniała się na inne obszary ciała przed postawieniem diagnozy. Ponadto rak zazwyczaj nie reaguje na chemioterapię.