Co to jest zespół sztywnej osoby?
Zespół sztywnej osoby (SPS) jest zaburzeniem neurologicznym. Wydaje się być podobny do choroby autoimmunologicznej. Ten rzadki stan zdaje się dotyczyć więcej kobiet niż mężczyzn, ale nie ma silnego wpływu na żadną konkretną grupę etniczną lub rasową. Chorzy zwykle doświadczają stopniowo pogarszających się objawów.
Pacjent dotknięty zespołem sztywnej osoby zwykle zaczyna doświadczać objawów po czterdziestce. Sztywność mięśni oraz sztywne kończyny i tułów są częste wśród tych pacjentów. Pacjenci mogą wpływać na nienormalne postawy, takie jak znaczne skulenie się.
Niektóre bodźce mogą wywołać epizod objawów. Pacjenci mogą być szczególnie wrażliwi na dotyk, hałas i stres emocjonalny. Każdy z tych czynników wyzwalających może powodować skurcze mięśni, co może prowadzić do upadków.
Dokładna przyczyna zespołu sztywnej osoby nie jest znana. SPS może wynikać z błędnej interpretacji odpowiedzi autoimmunologicznej przez mózg lub rdzeń kręgowy. Może mieć również związek z niektórymi chorobami autoimmunologicznymi. Na przykład pacjenci z SPS mogą również cierpieć na cukrzycę, bielactwo i chorobę tarczycy. Ci pacjenci mogą być również bardziej podatni na rozwój padaczki.
Pacjenci mogą początkowo otrzymać nieprawidłową diagnozę. Zespół sztywnej osoby może być błędnie rozpoznany jako stwardnienie rozsiane, choroba Parkinsona lub fibromialgia. Czasami może to być również związane z fobiami, lękami lub chorobą psychosomatyczną.
Rozpoznanie zespołu sztywnej osoby zwykle rozpoczyna się od badania fizykalnego. Lekarz oceni historię medyczną pacjenta i objawy. Gdy objawy są znane, lekarz może wykluczyć inne możliwe przyczyny medyczne.
Badanie krwi jest również pomocne w diagnozie. Wyniki te mogą wskazać liczbę przeciwciał dekarboksylazy kwasu glutaminowego (GAD). Bardzo wysoki poziom przeciwciał GAD może wskazywać na możliwą diagnozę SPS.
Jeśli badanie krwi ujawni dużą liczbę przeciwciał GAD, następnym etapem diagnozy jest elektromiografia (EMG). Ten test ocenia aktywność elektryczną ciała w mięśniach. Zazwyczaj w przypadku zespołu osoby sztywnej EMG ujawnia aktywność niskiej częstotliwości.
Istnieje kilka możliwych metod leczenia zespołu sztywnej osoby, jednak nie jest jeszcze znane żadne lekarstwo. Aby kontrolować skurcze mięśni i sztywność, lekarz może przepisać leki przeciwdrgawkowe. Leki takie jak benzodiazepiny mogą pomóc szybko kontrolować objawy. Pacjenci przyjmujący te leki powinni uważnie przestrzegać ich schematu leczenia. Jeśli pacjent przerwie przyjmowanie leku, może wystąpić przytłaczająca sztywność mięśni, co może prowadzić do śmiertelnych problemów z oddychaniem.
Inne możliwe sposoby leczenia zespołu osoby sztywnej obejmują fizykoterapię i terapię behawioralną. Pacjent może także znaleźć ulgę w terapii immunosupresyjnej, takiej jak terapia lekowa zwana dożylną immunoglobuliną (IVIg). Pacjentów należy poinformować o wszystkich możliwych opcjach leczenia. Ponadto w nagłych przypadkach pacjenci powinni nosić bransoletkę z ostrzeżeniem medycznym.