Co to jest amyloidoza ogólnoustrojowa?
Układowy amyloidoza jest poważnym stanem zdefiniowanym przez powszechną akumulację złóż amyloidu w całym ciele. Związane z obecnością anomalnych przeciwciał wytwarzanych w szpiku kostnym, ogólnoustrojowa amyloidoza może zagrozić funkcji narządów przyczyniających się do niewydolności narządu. Leczenie ogólnie obejmuje stosowanie leków, zaprojektowane w celu hamowania produkcji przeciwciał i złagodzenia stanu zapalnego oraz przeszczepu szpiku kostnego. Nie ma lekarstwa na ogólnoustrojową amyloidozę.
Diagnoza układowej amyloidozy jest ogólnie potwierdzona za pomocą biopsji tkankowej. Często uzyskiwane w znieczuleniu miejscowym, ze szpiku skóry lub kostnego, biopsja zwykle wykazuje podwyższone białka amyloidowe. Jako środki ostrożności można również przeprowadzić analizę moczu i krwi, aby wykluczyć obecność innych stanów, które mogą naśladować amyloidozę.
pochodzące z szpiku kostnego, nie ma znanej przyczyny rozwoju amyloidozy. Szpik kostny naturalnie wytwarza wszechstronne przeciwciała, DEsigned do walki z obcymi patogenami, które są ponownie akceptowane po wyeliminowaniu zagrożenia. W przypadku amyloidozy wytwarzane przeciwciała są zmutowane i nie mogą być metabolizowane ani rozkładane. Niedoprzewystce przeciwciała przechodzą przez ciało przez krew i przekształcają się w białko amyloidowe przed osiedleniem się w tkankach miękkich.
Powszechna akumulacja amyloidów może zakłócać funkcje układu i narządów, szczególnie gdy dotyczy to układu nerwowego, oddechowego i trawiennego. Ponieważ ogólnoustrojowa amyloidoza wpływa jednocześnie kilka tkanek miękkich, osoby doświadczają różnych oznak i objawów. Osoby mogą łatwo zmęczyć i doświadczać dyskomfortu, w tym drętwienie i obrzęk kończyn. Gdy dotyczy to układu trawiennego, jednostki rozwijają zmniejszony apetyt, nieregularne ruchy jelit i niezamierzoną wagę LOSS. Dodatkowe znaki mogą obejmować arytmia, zmniejszoną funkcję nerek i trudności w oddychaniu.
Przy braku wyleczenia leczenie amyloidozy ogólnoustrojowej koncentruje się na leczeniu objawów. Połączenie leków, w tym leków sterydowych, takich jak deksametazon, jest ogólnie podawane w celu złagodzenia stanu zapalnego i dyskomfortu. Jeśli akumulacja amyloidu znacznie upośledza funkcję narządu, może powstać niewydolność narządów. Powikłania, takie jak niewydolność oddechowa i nerek, nie są rzadkie i mogą wymagać dodatkowego, szerokiego leczenia w celu spowolnienia postępu objawów.
Komórka macierzysta krwi, zwykle zebrana z własnych komórek macierzystych, a w niektórych przypadkach można również przeprowadzić przeszczepy szpiku kostnego. Przeszczep pozwala na uzupełnienie zdrowych przeciwciał na zastąpienie zmutowanych, chorych i hamowania produkcji nowych, anomalnych amyloidów. Przeszczep komórek macierzystych niesie znaczne ryzyko powikłań i nie jest odpowiednie dla wszystkich.