Co to jest stwardnienie układowe?
Stwardnienie układowe jest zaburzeniem tkanki łącznej charakteryzującym się nadaktywnymi fibroblastami, komórkami wytwarzającymi w organizmie materiały włókniste, takie jak kolagen. Ludzie ze stwardnieniem układowym rozwijają złogi kolagenu w tkankach łącznych, które prowadzą do różnych problemów medycznych. Ten stan dotyczy zarówno skóry, jak i narządów wewnętrznych i nie można go wyleczyć, chociaż objawy można leczyć za pomocą leków i innych metod leczenia.
Ten stan jest również znany jako twardzina układowa. W przeciwieństwie do zlokalizowanego stwardnienia, które dotyczy tylko skóry, jest to wielosystemowe zaburzenie tkanki łącznej. Jest bardziej powszechny u kobiet niż u mężczyzn i może pojawić się u osób o dowolnym pochodzeniu rasowym. Przyczyny nie są w pełni poznane, ale uważa się, że są powiązane ze zmianami w układzie odpornościowym. Stwardnienie układowe ma charakter przewlekły i jest bardzo rzadkie.
Zmiany skórne są często pierwszą oznaką choroby. U pacjentów może powstać przebarwiona, błyszcząca, szorstka, niejednolita skóra. Z czasem skóra napina się, a ludzie mogą rozwinąć przykurcze i ograniczony zakres ruchów z powodu napięcia skóry. Kruche paznokcie i owrzodzenia skóry są również powszechne. Zjawisko Raynauda, w którym naczynia krwionośne zaciskają się w odpowiedzi na zimno i ograniczają krążenie w rękach, jest kolejnym objawem twardziny układowej. Zmiany te często prowadzą pacjentów do dermatologa, który może zbadać pacjenta i skierować go do innych specjalistów w celu postawienia diagnozy.
Wewnętrznie twardzina układowa może powodować uszkodzenie przewodu pokarmowego, wątroby, nerek i innych narządów wewnętrznych. Refluks żołądkowo-przełykowy jest częstym objawem, a pacjenci mogą również odczuwać zaburzenia czynności wątroby i nerek. Badania obrazowania medycznego mogą być wykorzystane do identyfikacji nieprawidłowości w narządach, a badania krwi mogą być wykorzystane do sprawdzenia autoprzeciwciał, które są przeciwciałami wytwarzanymi przez układ odpornościowy skierowanymi przeciwko samemu ciału. Ponieważ inne stany mogą być związane z twardnieniem skóry i innymi objawami związanymi ze stwardnieniem układowym, ważne jest, aby przejść testy w celu potwierdzenia diagnozy.
Zabiegi obejmują pielęgnację skóry w celu zmiękczenia skóry i złagodzenia stanów zapalnych, a także zmiany w ćwiczeniach i wzorcach żywieniowych mających na celu ograniczenie uszkodzenia narządów i zapewnienie pacjentom większej wygody. Niektórzy pacjenci korzystają z fizykoterapii i innych dostępnych metod leczenia. Ponieważ stan ten objawia się bardzo różnie u różnych pacjentów, plany leczenia zwykle muszą być dostosowane do danej osoby w celu uwzględnienia określonych zestawów objawów. Pacjenci będą potrzebować leczenia przez całe życie, w tym monitorowania objawów powikłań, ponieważ choroba może mieć charakter postępujący.