Co to jest tetralogia Fallota?

Tetralogia Fallota (TOF) to grupa czterech wrodzonych wad serca wymagających leczenia w ciągu pierwszych kilku miesięcy życia, ponieważ powodują sinicę , niebieską barwę wynikającą z otrzymywania krwi ubogiej w tlen. Tetralogia Fallota jest najczęstszą złożoną wadą serca, powodującą sinicę. Jeden przypadek występuje na około 2000-3000 urodzeń.

Dwie z czterech wad obecnych w tetralogii Fallota stanowią największy problem dla noworodka. Są to duże wady przegrody międzykomorowej i znaczne zwężenie płuc. W niektórych przypadkach TOF wykazuje atrezję płucną, która zazwyczaj wymaga natychmiastowej uwagi chirurgicznej po urodzeniu dziecka, ponieważ krew nie może przejść przez zastawkę płucną, aby uzyskać niezbędny tlen z płuc.

Dzieci urodzone z tym wariantem Tetralogii Fallota często zapadają na niewydolność serca wkrótce po urodzeniu. Lekarze mogą opóźnić tę awarię poprzez dożylne podanie Prostaglandyny E, leku, który opóźnia zamknięcie małego otworu w przedsionku, przewodzie patentowym. Zapewnia to tylko jeden lub dwa dni wsparcia przed operacją.

Pozostałe dwie wady w tetralogii Fallota powodują mniej problemów. Dzieci z TOF mają nadrzędną aortę, co oznacza, że ​​wada przegrody międzykomorowej znajduje się poniżej aorty, co umożliwia pompowanie zarówno ubogiej w tlen, jak i bogatej w tlen krwi z powrotem do organizmu. Prawa komora jest również gruba i powiększona w wyniku wyższego ciśnienia w komorze, spowodowanego mieszaniem się krwi przez wadę przegrody międzykomorowej.

Nieskomplikowana tetralogia Fallota jest często naprawiana podczas jednej operacji, zwykle przed pierwszymi urodzinami dziecka. Większość chirurgów preferuje wczesne leczenie, ponieważ dzieci, które nie są leczone, wykazują słaby wzrost i trudności z karmieniem. Ponadto nacisk na prawą komorę może nadal rosnąć i tworzyć dalszą grubość, znaną również jako przerost .

Dzieci z nie naprawioną TOF również wykazują „zaklęcia tet”, w których mogą przebarwić się na niebiesko przez kilka sekund do kilku minut. Czary Tet mogą być wywoływane przez nadmierny płacz lub mogą wystąpić bez ostrzeżenia. Są naturalnie niepokojące dla rodziców i innych opiekunów.

Pojedyncza operacja naprawy Tetralogii Fallota to zabieg na otwartym sercu. Operacja na otwartym sercu oznacza, że ​​dziecko będzie przez pewien czas omijane w płucach serca, podczas gdy nastąpi naprawa. W tej naprawie TOF dzieci są na ogół na obwodnicy przez mniej niż godzinę.

W jednym zabiegu wada przegrody międzykomorowej zostaje naprawiona, a tam, gdzie to możliwe, otwiera się zastawka płucna za pomocą balonowej zastawki. Chirurg może zdecydować o otwarciu zaworu, umieścić na nim łatkę, aby utworzyć szerszy otwór, a następnie zszyć zawór. Łatanie zaworu jest lepsze niż wymiana zaworu.

Z czasem załatane zawory mogą czasem przeciekać i wymagać dodatkowej operacji lub wymiany. W Tetralogii Fallota z atrezą płucną zastawkę zasadniczo należy wymienić podczas operacji. Niektórzy chirurdzy wolą przeprowadzić dwie operacje w celu zaradzenia TOF z atrezą płucną: jedną w celu zastąpienia zastawki płucnej i jedną w celu naprawy wady przegrody międzykomorowej.

Dzieci urodzone z tetralogią Fallota wymagają dożywotnich wizyt kontrolnych z kardiologiem, który szczególnie przyjrzy się, w jakim stopniu działa zastawka płucna. Mogą również wymagać codziennej niskiej dawki aspiryny i na pewno będą musieli przyjmować profilaktyczne antybiotyki przed pracą dentystyczną. Kardiolodzy mogą nakładać pewne ograniczenia na uczestnictwo w sporcie, ale większość dzieci zachęca się do robienia jak najwięcej. Wskaźniki przeżycia w przypadku operacji na otwartym sercu wynoszą od 90 do 95%. Dlatego można się spodziewać, że osoby urodzone z tetralogią Fallota dobrze sobie radzą w dłuższej perspektywie i prowadzą zdrowe, normalne życie.