Co to jest zakrzepowa plamica małopłytkowa?
Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest zaburzeniem, które powoduje krzepnięcie małych naczyń krwionośnych. Skrzepy te mogą być bardzo szkodliwe, jeśli zablokują przepływ krwi do ważnych narządów. Ludzie cierpiący na to zaburzenie nie mają wystarczającej ilości niezbędnego enzymu, który pomaga hamować ważne białko krzepnięcia krwi. Powstawanie tak wielu zakrzepów krwi może prowadzić do nadużywania płytek krwi, które są odpowiedzialne za krzepnięcie, a to może powodować spontaniczne krwawienie lub siniaki.
Większość objawów zakrzepowej plamicy małopłytkowej wynika z ograniczenia przepływu krwi, ale inne mogą wynikać z niedoboru płytek krwi. Niektóre z poważniejszych objawów dotyczą mózgu. Pacjenci mogą czuć się zdezorientowani, a czasem mogą mówić inaczej lub mieć halucynacje. Mogą również mieć przyspieszone tętno, gorączkę i osłabienie i mogą zemdleć. Oprócz wyżej wspomnianego krwawienia i siniaków niedobór płytek krwi może powodować małe fioletowe plamki, które wyglądają trochę jak wysypka.
Istnieją dwa różne rodzaje zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Pierwszy rodzaj to coś, z czym ludzie się zwykle rodzą, i nazywa się to pierwotną zakrzepową plamą małopłytkową. Czasami ludzie nabywają zaburzenia w wyniku innej choroby lub urazu. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to wtórną zakrzepową plamicą małopłytkową.
Naukowcy uważają, że pierwotna postać zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest prawdopodobnie przenoszona genetycznie. Nie są pewni dokładnego mechanizmu zaangażowanego w rozwój formy wtórnej. Niektóre warunki, które mogą prowadzić do wtórnej zakrzepowej plamicy małopłytkowej to ciąża, przeszczepy szpiku kostnego, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) i rak. Niektórzy ludzie rozwijają również zaburzenie w wyniku tocznia, i istnieją pewne dowody na związek z hormonalną terapią zastępczą.
Lekarze często stosują terapię zastępczą krwi w leczeniu zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Działa to, ponieważ dawcy będą mieli odpowiednie rodzaje enzymów niezbędnych do skorygowania nierównowagi w układzie pacjenta. W wielu przypadkach choroba ta objawia się w sposób epizodyczny, dlatego osoby cierpiące mogą wymagać powtórzenia tego leczenia za każdym razem, gdy wystąpią epizody.
Obie formy zakrzepowej plamicy małopłytkowej są bardzo niebezpieczne, jeśli nie są leczone, aw wielu przypadkach ludzie nie zdają sobie sprawy z tego, dopóki nie są zbyt chorzy, aby im pomóc. Gdy ludzie otrzymują odpowiednie leczenie, pierwotna postać ma wskaźnik długoterminowego przeżycia blisko 90%. Forma wtórna jest uważana za znacznie bardziej niebezpieczną, a pacjenci często umierają nawet po odpowiednim leczeniu. Lekarze nie są pewni przyczyn tej różnicy.