Co to jest Tricuspid Atresia?
Zastawka trójdzielna znajduje się między prawą komorą a przedsionkiem i otwiera się, umożliwiając przepływ krwi z przedsionka do prawej komory. W atrezji trójdzielnej zastawka ta nie tworzy się prawidłowo i ogólnie całkowicie blokuje przepływ krwi z przedsionka do komory. Atrezja trójdzielna powoduje natychmiastowe problemy u noworodka i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.
Ponieważ krew nie może dostać się do prawej komory w atrezji trójdzielnej, nie może przedostać się do płuc w celu dotlenienia. Może to oznaczać, że prawa komora jest również zniekształcona, jak w hipoplastycznej prawej komorze. Często może występować wada przegrody międzykomorowej i wada przegrody międzyprzedsionkowej, co pozwala na przejście odrobiny krwi do zastawki płucnej, ale nie zapewnia to wystarczającej ilości tlenu do prawidłowego natlenienia organizmu.
Atrezja zastawki trójdzielnej jest zazwyczaj leczona w trzech etapowych operacjach. Nie jest to wada możliwa do naprawienia, ale można ją złagodzić chirurgicznie. Alternatywnie rodzice mogą zdecydować się na przeszczep. Ogólnie jednak rodzice wybierają złagodzenie chirurgiczne, ponieważ ma on lepszy wskaźnik przeżycia na początku i może znacznie opóźnić ewentualną potrzebę przeszczepu. Czasami można naprawić lub wymienić zastawkę trójdzielną, ale ogólnie nie jest to możliwe w atrezji trójdzielnej ze względu na jej całkowite zamknięcie i wpływ na prawą komorę.
Krótko po urodzeniu dziecka z atrezją trójdzielną chirurg kardiotorakiczny umieszcza w sercu niewielką zastawkę, aby umożliwić przepływ mieszanej krwi do zastawki płucnej. Zastawka Blalock-Taussig da dziecku czas na rozwój, zanim wróci do szpitala za około trzy miesiące na zastaw Glenna. Ukończenie Fontana następuje zwykle trzy do pięciu lat po przecieku Glenna. W tym czasie prawa strona serca nie będzie musiała działać, ponieważ krew powracająca do płuc całkowicie ominie serce. Serce będzie musiało tylko pompować krew do ciała, a chociaż prawa komora może być nienormalna, lewa komora ma ogólnie odpowiedni rozmiar i działa dobrze.
Dzieci z wadami przepływu prawostronnego, takimi jak atrezja trójdzielna i hipoplastyczne prawe serce, mają nieco lepszy wskaźnik przeżycia niż dzieci urodzone z wadami lewostronnymi. Lewa komora w normalnym sercu jest większa i bardziej związana mięśniowo niż prawa komora. Idealnie nadaje się do sytuacji, w której powstaje ukończenie Fontana. I odwrotnie, te dzieci, które mają małe lewe komory, muszą polegać na słabszej prawej komorze, aby pompować krew do organizmu. Chociaż w obu przypadkach serce w końcu zacznie zawodzić i wymagać przeszczepu, lewe komory mają tendencję do przetrwania jako jedyne komory pompujące nieco dłużej.
W atrezji trójdzielnej lub hipoplazji prawej komory oszacowano, że długotrwałe przeżycie Fontana wynosi 15-30 lat przed koniecznością przeszczepu. Nowsze badania sugerują dłuższe ramy czasowe. Chociaż dzieci przechodzą trzy operacje, gdy są jeszcze młode, uważa się je za bardziej opłacalne i mniej ryzykowne niż przeszczep. Ponadto dostępność serc dawców, szczególnie dla niemowląt, jest minimalna.
Fontan powoduje szczególny układ „hydrauliki” serca, ale zwykle nie ogranicza dziecka z atrezją trójdzielną od normalnych czynności. Kardiolodzy mogą wprowadzić pewne zakazy dotyczące uprawiania sportów wyczynowych. Dzieci należy również obserwować co roku, aby upewnić się, że Fontan jest odpowiedni.
Dzieci z atrezją trójdzielną i większością innych wad przepływu serca muszą codziennie przyjmować małą dawkę aspiryny i wymagać antybiotyków przed zabiegami dentystycznymi. Ogólnie jednak dziecko z chirurgicznie złagodzoną atrezją trójdzielną może spodziewać się wielu lat zdrowia. Ciągłe ulepszenia technologii przeszczepów mogą skutkować znacznie wyższymi oczekiwanymi okresami życia niż obecnie, ponieważ przeszczep jest obecnie ostatecznie wymagany.