Co to jest Atrezja Tricuspid?
Zawór trójstronny znajduje się między prawą komorą a przedsionkiem i otwiera się, aby umożliwić przekazanie krwi z przedsionka do prawej komory. W tricczuspidowej atrezji zawór ten nie tworzy się prawidłowo i ogólnie całkowicie blokuje przepływ krwi z przedsionka do komory. Tricuspid Atresia powoduje natychmiastowe problemy u noworodka i wymaga ratunkowej opieki medycznej.
Ponieważ krew nie może dostać się do prawej komory w atrezji trójkątnej, nie może przejść do płuc w celu utleniania. Może to oznaczać, że prawa komora jest również zniekształcona, jak w hipoplastycznej prawej komorze. Często może być obecna defekt przegrody komorowej i wada przegrody przedsionkowej, co pozwala odrobinom krwi przejść do zastawki płucnej, ale nie zapewnia to wystarczającej ilości do prawidłowego utleniania ciała.
Atresia trójdzielna trójwymiarowa jest ogólnie adresowana w trzech stopniowych operacjach. Nie jest to wada, którą można naprawić, ale można ją złagodzić poprzez operację. Alternatywnie, rodzice mogą zdecydować się na przeszczeptation. Ogólnie rzecz biorąc, rodzice decydują się na łagodzenie chirurgiczne, ponieważ ma lepszy wskaźnik przeżycia na początku i mogą znacznie opóźnić ewentualną potrzebę przeszczepu. Czasami możliwe jest naprawa lub wymiana zaworu trójstronnego, ale ogólnie nie jest to możliwe w trójstronnym atrezie ze względu na jego całkowite zamknięcie i jego wpływ na prawą komorę.
Krótko po urodzeniu dziecka z trójstronną atrezją, kardiotorakski chirurg umieszcza w sercu niewielką bocznik, aby umożliwić przepływ mieszanej krwi do zastawki płucnej. Blacch-Taussig Bount da dziecku czas na rozwój, zanim wróci do szpitala za około trzy miesiące na Shunt Glenn. Ukończenie Fontana zwykle występuje trzy do pięciu lat po boisku Glenn. W tym czasie prawa strona serca nie będzie musiała funkcjonować, ponieważ krew powracająca do płuc całkowicie ominą serce. Serce będzieMusisz tylko pompować krew do ciała i chociaż prawą komorę może być nienormalna, lewa komora jest ogólnie odpowiednio rozmiaru i działa dobrze.
Dzieci z prawymi wadami przepływu, takimi jak trójstronna atrezia i hipoplastyczne prawe serce, mają nieco lepszy wskaźnik przeżycia niż dzieci urodzone z defektami lewostronnymi. Lewa komora w normalnym sercu jest większa i bardziej związana z mięśniami niż prawa komora. Idealnie nadaje się do sytuacji, w której tworzy ukończenie Fontana. I odwrotnie, dzieci, które mają niewielkie lewą komorę, muszą polegać na słabszej prawej komorze, aby pompować krew do ciała. Chociaż w obu przypadkach serce w końcu zacznie się nie powieść i wymaga przeszczepu, lewa komory ma tendencję do przetrwania jako jedyne komory pompowe na nieco dłuższe.
W trikuspidowej atrezji lub hipoplazji prawej komory długoterminowe przeżycie Fontana oszacowano na 15-30 lat przed przeszczepem. Nowsze badania mająSugerowałem dłuższe ramy czasowe. Chociaż dzieci przechodzą trzy operacje, gdy są jeszcze młode, są uważane za bardziej opłacalne i mniej ryzykowne niż przeszczep. Również dostępność serc dawcy, szczególnie dla niemowląt, jest minimalna.
Fontan powoduje szczególne rozmieszczenie „hydrauliki” serca, ale zwykle nie ogranicza dziecka z trójstronną atrezą od normalnych czynności. Kardiolodzy mogą dokonać pewnych zakazów dotyczących uczestnictwa w sporcie wyczynowym. Dzieci należy również śledzić co roku, aby zapewnić, że Fontan jest wystarczający.
Dzieci z trójstronną atrezą i większością innych wad przepływu serca muszą przyjmować codzienną niską dawkę aspiryny i wymagać antybiotyków przed zabiegami dentystycznymi. Ogólnie rzecz biorąc, dziecko z chirurgicznie złagodzoną trójkątą atrezją może spodziewać się wielu lat zdrowia. Dalsze ulepszenia technologii przeszczepu może powodować znacznie wyższe wskaźniki długości życia niż są obecne, ponieważ przeszczep jestteraz ostatecznie wymagane.