Co to jest zespół Zollingera-Ellisona (ZES)?
Zespół Zollingera-Ellisona (ZES) jest bardzo rzadką chorobą, która powoduje powstawanie zarówno guzów, jak i wrzodów w żołądku i jelicie. Guzy mogą również tworzyć się na wątrobie lub trzustce. Nieleczone niektóre guzy mogą dawać przerzuty i rozprzestrzeniać się na inne części ciała. ZES wiąże się również z ekstremalnym dyskomfortem w żołądku. Leczenie może zmniejszyć dyskomfort i zapobiec rozprzestrzenianiu się nowotworów.
Badacze niewiele wiedzą o przyczynach ZES. Wiedzą jednak, że ZES powoduje, że jelito wytwarza zdecydowanie za dużo kwasu. To z kolei prowadzi do rozwoju wrzodów i zwykle występuje więcej niż jeden wrzód.
Objawy ZES obejmują ekstremalny ból w górnej części brzucha. Niektórzy pacjenci opisują to jako uczucie pieczenia lub gryzienia. Często występuje biegunka lub oznaki krwawienia w wyniku ruchów czarnego jelita. Na apetyt odczuwa się silny ból, a pacjenci mogą szybko schudnąć. ZES może również powodować ciągłe nudności lub wymioty.
ZES zwykle zaczyna się, ponieważ powstał guz. Lokalizacją guza jest zwykle trzustka lub dwunastnica. Kilka guzów może być obecnych i czasami jest złośliwych. Zwykle same guzy składają się z komórek, które zmuszają organizm do wytwarzania dodatkowych kwasów, czasami nazywanych sokami żołądkowymi. Kwasy następnie zaczynają pogarszać błonę śluzową żołądka, tworząc wiele małych wrzodów.
25% przypadków ZES występuje w stanie zwanym wielokrotną neoplazją hormonalną (MEN), która powoduje również guzy przysadki mózgowej. MEN może również powodować nowotwory tarczycy, co może powodować stan nadczynności lub niedoczynności tarczycy.
Diagnozę ZES zwykle przeprowadza się na podstawie pełnego badania fizykalnego, badań krwi i endoskopii. W endoskopii przez jamę ustną wprowadza się małą rurkę do brzucha w celu wykrycia owrzodzeń i licznych guzów. Ultradźwięki można również wykorzystać do ustalenia lokalizacji guzów lub wrzodów.
Często guzy i wrzody są zlokalizowane w miejscach trudnych do usunięcia, jednak usunięcie guzów jest ważne, aby zapobiec rakowi. Po usunięciu guzów i wrzodów dalsze leczenie składa się z leków blokujących powstawanie kwasu. Jednak guzy często powracają z tym stanem, więc powrót znacznego bólu w górnej części brzucha może oznaczać przyszłą operację.
ZES nadal jest trudny do leczenia, a ponieważ jest rzadki, co powoduje tylko około jeden na milion przypadków rocznie, trudno jest go również badać. W przeciwieństwie do owrzodzeń tworzonych przez bakterie, wrzody w przypadkach ZES nie mogą być leczone antybiotykami. Leczenie może obejmować co najmniej coroczne kontrole, więc jakość życia może być nieco zmieniona. Jednak nowsze i silniejsze leki zobojętniające kwas znacznie poprawiły jakość życia osób z ZES.