Co to są porfiryny?
W organizmie znajduje się wiele naturalnie występujących substancji, które odgrywają ważną rolę w czynnościach życiowych. Porfiryny to naturalnie występujące chemikalia, które pomagają w produkcji hemoglobiny. Hemoglobina jest białkiem w czerwonych krwinkach, które są odpowiedzialne za przenoszenie tlenu we krwi w całym ciele.
Więcej niż tylko pomoc w tworzeniu hemoglobiny, porfiryny mają inny wpływ na krew. Heme jest rodzajem porfiryny, która wytwarza czerwone zabarwienie czerwonych krwinek. Wszystkie aspekty krwi, od koloru po tlen, który zawiera, mają kluczowe znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania organizmu.
Porfiria to stan, który wpływa na czerwone krwinki. Ten stan występuje, gdy organizm ma niedobór jednego z enzymów, które są częścią procesu kontrolującego tworzenie i regulację porfiryn. Rezultatem jest nienormalna porfiryna gromadząca się w ciele. Chociaż istnieje kilka różnych rodzajów porfirii, dwa występują częściej niż inne i są używane do szerokiej klasyfikacji form porfirii.
Na układ nerwowy zwykle wpływa ostra porfiria. Ostra przerywana porfiria jest najczęstszym rodzajem występującym w tej kategorii. Ten stan wywołuje objawy, takie jak neuropatie, zaparcia i ból brzucha. Niektórzy pacjenci doświadczyli również ślepoty bez widocznego uszkodzenia oczu.
Porphyria cutanea tarda (PCT), zwana także porfirią skórną, jest drugim powszechnym rodzajem porfirii. Wiele jego objawów jest podobnych do ostrych wersji. Różnica polega na tym, że PCT ma również wysypkę lub pęcherze na skórze. Osoby z PCT mogą również doświadczać przewlekłych problemów z wątrobą, takich jak blizny i stany zapalne.
Przy normalnej produkcji i regulacji porfiryny zatrzymują czerwone krwinki tak, jak powinny. Kiedy problemy takie jak porfiria powodują nierównowagę, rzeczy się zmieniają. Należy utrzymać tworzenie i regulację porfiryn, aby umożliwić hemowi i hemoglobinie kontynuowanie pracy.
Leczenie problemów z porfiryną będzie zależeć od konkretnego problemu. Każda forma porfirii wpływa na inny enzym. Badania krwi mogą pomóc lekarzom w określeniu rodzaju niedoboru enzymu. Stamtąd można stworzyć plan leczenia, który zawiera nie tylko leki na receptę, ale także inne środki.
Oprócz leków przeciwmalarycznych i innych leków na receptę osoby z problemami porfirynowymi powinny również dokonywać ogólnych zmian stylu życia. Należy unikać napojów alkoholowych, bezpośredniego światła słonecznego i suplementów żelaza. W przypadku stwierdzenia zapalenia wątroby typu C kompleksowe leczenie tego zaburzenia może również pomóc w leczeniu nagromadzenia porfiryn.