Co to jest białko Bence Jones?

Białko Bence Jonesa jest substancją występującą w moczu osób ze szpiczakiem mnogim, chorobą, w której komórki krwi w szpiku kostnym stają się złośliwe lub rakowe. Białka Bence Jonesa można również znaleźć w moczu w połączeniu z niektórymi innymi nowotworami krwi. Białko zostało nazwane na cześć angielskiego lekarza, który go odkrył, Henry Bence Jones.

Jeden rodzaj białych krwinek, znany jako limfocyt B, jest częścią układu odpornościowego organizmu i bierze udział w wytwarzaniu tak zwanych immunoglobulin, zwanych inaczej przeciwciałami. Istnieją różne linie limfocytów B, z których każda wytwarza swój własny rodzaj immunoglobuliny, która bierze udział w obronie organizmu przed obcymi substancjami, takimi jak bakterie. Jeśli linia limfocytów B stanie się złośliwa, zazwyczaj liczba komórek wzrasta i obserwuje się duże ilości immunoglobulin.

Pojedyncza immunoglobulina lub monoklonalne białko globuliny składa się zasadniczo z czterech łańcuchów białkowych, dwóch łańcuchów ciężkich i dwóch łańcuchów lekkich. Jest to łańcuch lekki, który po oddzieleniu od reszty immunoglobuliny stanowi białko Bence Jones. W szpiczaku mnogim złośliwa linia limfocytów B wytwarza dużą liczbę swoistych rodzajów immunoglobulin, które można zmierzyć we krwi. Jednocześnie w moczu można wykryć wiele łańcuchów lekkich immunoglobulin, z których każdy jest białkiem Bence Jonesa, co jest pomocne w diagnozowaniu choroby.

Szpiczak mnogi jest najczęstszym spośród nowotworów związanych ze szpikiem kostnym i częściej występuje u mężczyzn i osób starszych. Występują objawy utraty kości i bólu i mogą wystąpić złamania. Ponieważ duże ilości białka Bence Jonesa muszą być wydalane przez nerki, czasami nerki mogą ulec awarii. Chemioterapia i radioterapia mogą być stosowane w leczeniu choroby, a rokowanie zależy od ciężkości choroby, ale nawet najgorsze przypadki mogą przetrwać do około trzech lat z leczeniem.

Białko Bence Jonesa znajduje się również w moczu w chorobie zwanej makroglobulinemią Waldenströma. Tutaj, podobnie jak w szpiczaku mnogim, występuje złośliwa zmiana w jednej z linii limfocytów B i wytwarzane są nadmiarowe ilości limfocytów wraz z odpowiadającymi im immunoglobulinami. Istnieją różne objawy od szpiczaka mnogiego, polegające na tym, że niewydolność nerek i utrata kości występują rzadziej, podczas gdy narządy takie jak wątroba i śledziona mogą być powiększone. Leczenie zwykle podaje się tylko wtedy, gdy u pacjenta wystąpią objawy, i zwykle obejmuje stosowanie chemioterapii i innych leków. Choroba najczęściej dotyka ludzi starszych i średnio ludzie z tą chorobą przeżywają przez około siedem lub osiem lat.