Co to jest białko C?
Białko C jest związkiem obecnym w ludzkim ciele, który występuje w stanie nieaktywnym lub aktywowanym. W stanie aktywowanym białko C odgrywa istotną rolę w szeregu ważnych funkcji biologicznych, w tym w krzepnięciu krwi i programowanej śmierci komórki. Znany również jako autoprotrombina IIA i czynnik krzepnięcia krwi XIV, białko w stanie nieaktywnym składa się z ponad 400 aminokwasów i do aktywacji opiera się na obecności substancji takich jak trombomodulina w krwiobiegu. Jest wytwarzany w wątrobie, a niedobory mogą powodować kilka poważnych, często śmiertelnych, stanów. Białko było stosowane w przeszłości jako leczenie terapeutyczne, ale w dużej mierze spadło z łaski ze względu na związane z tym poważne ryzyko krwawienia.
W normalnych warunkach białko C jest zymogennym lub nieaktywnym środkiem, który wymaga obecności pewnych biologicznych prekursorów, aby stać się aktywnym. Po aktywacji białko C odgrywa kluczową rolę w ułatwianiu szeregu kluczowych funkcji biologicznych związanych z krzepnięciem krwi. Funkcje te obejmują regulację krzepnięcia krwi, stanu zapalnego, przepuszczalności ściany naczyń krwionośnych i apoptozy lub programowanej śmierci komórki (PCD). Gdy nieaktywne, białko C jest złożoną, podwójnie łańcuchową kombinacją 419 aminokwasów połączoną aktywatorem peptydowym. Wspomniane wcześniej prekursory biologiczne, takie jak trombomodulina i receptor białka śródbłonka C (EPCR), działają na to połączenie peptydowe, dzieląc w ten sposób łańcuch i aktywując białko.
Aktywowane białko C (APC) następnie pracuje nad tłumieniem innych czynników we krwi, aby osiągnąć swoje funkcje przeciwzakrzepowe i przeciwzapalne. Kluczowa rola, jaką odgrywa APC w tych podstawowych procesach, sprawia, że braki w naturalnej produkcji białka są szczególnie niebezpieczne. Osoby z zaburzonym poziomem produkcji białka cierpią z powodu znacznego wzrostu ryzyka potencjalnie śmiertelnej zakrzepicy lub tworzenia się skrzepów krwi. Niedobory w produkcji białka są zwykle wynikiem czynników genetycznych; styl życia i dieta na ogół odgrywają niewielką rolę. Stan znany jako oporność na aktywowane białko C, który upośledza skuteczność aktywowanego białka, może również powodować stany niedoboru APC.
Zastosowania terapeutyczne APC zastosowano w kilku próbach w leczeniu stanów takich jak urazy płuc, udary niedokrwienne, ciężka sepsa i cukrzyca typu 1. Został również zbadany jako pomoc w poprawie wyników w przeszczepach wysp trzustkowych. Chociaż wyniki są ogólnie zachęcające, potencjał wynikowego niekontrolowanego krwawienia sprawia, że w wielu przypadkach jest nierealnie ryzykowny.