Co to jest strefa płaszczowa?

Strefa płaszczowa to odcinek kory chłonnej otaczający centrum zarodkowe węzła chłonnego. Krąg małych limfocytów tworzy strefę płaszczową lub koronę węzła chłonnego. Ośrodki zarodkowe w węzłach chłonnych to lokalizacja proliferacji, różnicowania i mutacji dojrzałych centroblastów lub limfocytów B niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego. Humoralna odpowiedź immunologiczna (HIR) rozpoczyna się poniżej strefy płaszczowej w centrum zarodkowym węzła chłonnego. Komórki B w strefie płaszcza są przekształcane w komórki plazmatyczne wydzielające przeciwciała lub komórki pamięci po stymulacji drugorzędowym antygenem, takim jak te znajdujące się na powierzchni wielu drobnoustrojów.

Łagodny stan, który powoduje wzrost strefy płaszczowej, nazywa się chorobą Castlemana, określaną również jako rozrost węzłów chłonnych naczynioruchowych. Jedną z odmian tego stanu jest unicentryczny, co oznacza, że ​​strefa płaszczowa pojedynczego węzła chłonnego ma w nim nienowotworowy wzrost. Większość lekarzy zaleci chirurgiczne usunięcie węzła chłonnego i wizytę kontrolną, aby upewnić się, że wzrost nie został odbudowany.

Inny rodzaj łagodnego rozszerzenia strefy płaszczowej nazywa się wieloośrodkowym, który charakteryzuje się rozwojem łagodnego wzrostu w wielu lokalizacjach węzłów chłonnych w całym ciele. Osoba z wieloośrodkową chorobą Castlemana (MCD) może mieć inne podstawowe choroby, takie jak zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS), ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) lub mięsak Kaposiego. Chociaż nie ma standardowego leczenia MCD, niektórzy pacjenci dobrze reagują na leczenie kortykosteroidami i chemioterapią.

Jeden z najrzadszych rodzajów chłoniaka nieziarniczego, rak zwany chłoniakiem z komórek płaszcza (MCL), rozwija się w płaszczu węzłów chłonnych. Komórki limfocytowe w strefie płaszcza zaczynają się dzielić, zanim dojrzeją. Te młode komórki nadal się replikują i zaczynają gromadzić się w układzie limfatycznym. Ostatecznie cała odpowiedź immunologiczna jest zagrożona.

Większość osób z rozpoznaniem MCL to mężczyźni w wieku co najmniej 60 lat. Niewyjaśniona utrata masy ciała, nocne poty, uporczywe gorączki i obrzęk węzłów chłonnych to często pierwsze objawy, które zauważy osoba. Wzrost węzłów chłonnych może wydawać się małym marmurem i zwykle znajduje się na szyi, w obu pachach lub po każdej stronie pachwiny.

Testy diagnostyczne dla MCL obejmują skany tomografii komputerowej (CT) klatki piersiowej, brzucha i okolicy miednicy. Krew i szpik kostny są często badane na obecność komórek rakowych. Diagnoza pojawia się po chirurgicznym usunięciu węzła chłonnego i zbadaniu go w laboratorium. Leczenie zwykle obejmuje chemioterapię, radioimmunoterapię, terapię immunologiczną i stosowanie środków biologicznych w celu zniszczenia raka. Inna metoda leczenia obejmuje chemioterapię, a następnie całkowite napromienianie ciała (TBI) w celu zniszczenia układu odpornościowego, a następnie przeszczep komórek macierzystych w celu odbudowy układu odpornościowego.