Co to jest prion?

Prion jest nieżywym, zakaźnym czynnikiem wykonanym z nieprawidłowo sfałdowanego białka. Może się rozmnażać, sprawiając, że normalne, zdrowe białka źle się fałdują za pomocą mechanizmów biologicznych gospodarza, takich jak wirus. „Prion” jest skrótem od „białkowej zakaźnej cząstki”.

Idea czynnika zakaźnego pozbawionego kwasów nukleinowych do reprodukcji spotkała się początkowo ze sceptycyzmem, gdy pomysł został zaproponowany w latach 60., ponieważ takiego zjawiska nigdy wcześniej nie zaobserwowano. Chociaż jednostki oparte na kwasach nukleinowych są dobrze poznane, mechanizm reprodukcji wśród prionów wciąż nie jest całkowicie jasny. Priony występujące u zwierząt infekują wyłącznie mózg, są śmiertelne i nieuleczalne. W grzybach odkryto priony, ale zamiast je uszkadzać, uważa się, że mogą odgrywać symbiotyczną rolę w układzie odpornościowym grzybów.

Priony są odpowiedzialne za wybuch choroby szalonych krów w Wielkiej Brytanii na początku lat dziewięćdziesiątych, co doprowadziło do zniszczenia tysięcy zwierząt gospodarskich i międzynarodowego strachu przed możliwością rozprzestrzenienia się choroby z bydła na ludzi. Białko prionowe zostało wyizolowane dopiero w 1982 r., Kiedy Stanley B. Prusiner odkrył je i wymyślił ten termin. Za odkrycie otrzymał Nagrodę Nobla w dziedzinie fizjologii lub medycyny w 1997 roku.

Jednym z pierwszych badanych przypadków chorób prionowych była trzęsawka , choroba występująca u owiec i kóz. Ta choroba była znana od XVIII wieku, ale dopiero w latach 60. naukowcy zaczęli podejrzewać, że trzęsawka nie jest typową chorobą, rozmnażającą się poza zwykłymi kwasami nukleinowymi. Scrapie, podobnie jak większość chorób opartych na prionach, jest śmiertelne dla zwierzęcia, które zaraża, powodując straszne objawy przed śmiercią. Nazwa choroby pochodzi od niepokojącego zachowania zarażonych owiec w celu zeskrobania runa o skały. Prion powoduje również niezdolność do chodzenia, konwulsyjne zapaść i nadmierne uderzenia ustami.

Priony są odpowiedzialne za choroby należące do klasy znanej jako pasażowalna encefalopatia gąbczasta . (Naukowa nazwa choroby Mad Cow to gąbczasta encefalopatia bydła ). Choroba jest tak nazwana, ponieważ powoduje degenerację mózgu ofiary do konsystencji podobnej do gąbki.

Większość prionów nie jest przenoszona między gatunkami, ale odnotowano przypadki ludzi zarażonych wersją choroby zwaną vCJD, przy 4 zgonach w brytyjskim mieście Armthorpe. Takie raporty doprowadziły do ​​światowego terroru towarzyszącego chorobie Szalonej Krowy. Od wybuchu epidemii zgłoszono kilkadziesiąt przypadków infekcji prionami w różnych krajach na całym świecie, takich jak Japonia, ale wiele dużych krajów hodowlanych pozostaje wolnych od chorób. Przemysł mięsny w Stanach Zjednoczonych ucierpiał strasznie, gdy wiadomość o tej chorobie dotarła do amerykańskich brzegów, chociaż prawdopodobieństwo zakażenia człowieka przez prion bydła jest niewiarygodnie małe.