Co to jest prion?

PRION to nie żyjący, zakaźny środek wykonany z nieprawidłowo sfałdowanego białka. Może się rozmnażać, tworząc normalne, zdrowe białka błędnie z pomocy biologicznej maszyny gospodarza, jak wirus. „Prion” jest krótki dla „cząsteczki zakaźnej białko.”

Idea środka zakaźnego pozbawionego kwasów nukleinowych do rozmnażania początkowo spotkała się ze sceptycyzmem, gdy zaproponowano pomysł w latach 60., ponieważ takie zjawisko nigdy wcześniej nie było zaobserwowane. Podczas gdy jednostki oparte na kwasach nukleinowych są dobrze zrozumiałe, mechanizm rozmnażania między prionami nadal nie jest całkowicie jasny. PRIONY stwierdzone u zwierząt wyłącznie zarażają mózg, są śmiertelne i nieleczące. Prony zostały odkryte w grzybach, ale zamiast ich uszkodzić, teoretycznie, że mogą odgrywać symbiotyczną rolę w układzie odpornościowym grzybów.

są odpowiedzialne za wybuch choroby szalonej krowy w Wielkiej Brytanii, co doprowadziło do zniszczenia tysięcy żywych hodowli i interny iNnare.Strach przed możliwością rozprzestrzeniania się choroby z bydła na ludzi. Białko prionowe zostało izolowane dopiero w 1982 r., Kiedy to Stanley B. Prusiner go odkrył i wymyślił ten termin. W 1997 r. Otrzymał Nagrodę Nobla w dziedzinie fizjologii lub medycyny za swoje odkrycie.

Jednym z pierwszych przypadków badań opartych na prionach była liczba Scrapie , choroby występującej wśród owiec i kóz. Choroba ta była znana od XVIII wieku, ale dopiero w latach 60. naukowcy zaczęli podejrzewać, że Scrapie nie była typową chorobą, odtwarzając się poza zwykłymi środkami kwasów nukleinowych. Scrapie, podobnie jak większość chorób opartych na prionach, jest śmiertelna dla zwierzęcia, które zaraża, powodując okropne objawy przed śmiercią. Nazwa choroby pochodzi z niepokojącego zachowania zainfekowanych owców, aby zeskrobać ich polarę przeciwko skałom. Prion powoduje również niezdolność do Walk, zawalenie się konwulsyjnego i nadmierne rakieowanie warg.

Prony są odpowiedzialne za choroby zawarte w klasie znanej jako przenoszona gąbczastowa encefalopatia . (Nazwa naukowa choroby szalonej krowy to bydlęca gąbczastowa encefalopatia .) Choroba jest tak nazwana, ponieważ powoduje, że mózg ofiary degeneruje się w sponge.

Większość prionów nie jest przenoszona między gatunkami, ale zgłoszono przypadki ludzi zarażenia się wersją choroby zwanej VCJD, z 4 zgonami w Wielkiej Brytanii w miasteczku Armthorpe. Takie raporty doprowadziły do ​​światowego terroru towarzyszącego chorobie szalonej krowy. Od momentu wybuchu wybuchu infekcji Prionów zgłaszano w różnych krajach na całym świecie, takich jak Japonia, ale wiele dużych krajów wytwarzających zwierzęta życiowe pozostaje wolnych od choroby. Przemysł mięsny w Stanach Zjednoczonych strasznie cierpiał, gdy wieści o chorobie uderzyły w amerykańskie brzegi, chociaż profesjonalistaBabylity bydlajnowej infecting a -candyka jest niezwykle mała.