O que é um Pineoblastoma?
Um pinoblastoma é um tumor cerebral agressivo e maligno que se origina da glândula pineal, um pequeno órgão localizado próximo ao meio do cérebro. Uma forma rara de câncer no cérebro, os pinoblastomas representam apenas três a 10% do total de tumores malignos primários do cérebro em crianças e adultos. Esse tipo de tumor geralmente é observado em pacientes com menos de vinte anos de idade e é mais comum em crianças de 10 anos ou menos.
A glândula pineal é um pequeno órgão endócrino que fica entre os dois hemisférios do cérebro. Com a forma de um par de pinhas, a glândula pineal produz o hormônio melatonina , que ajuda a regular os padrões de sono. Mais de 17 tipos diferentes de tumores benignos e malignos podem surgir na região pineal do cérebro. Um pinoblastoma é um dos tipos mais comuns de tumores nessa área. A causa subjacente de um pinoblastoma é atualmente desconhecida.
Um dos resultados mais frequentes de um pinoblastoma é a hidrocefalia , um aumento na pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) no cérebro. Isso geralmente ocorre devido ao tumor que comprime o aqueduto de Sylvius, localizado próximo à glândula pineal. O aqueduto de Sylvius é uma passagem que permite que o LCR saia do cérebro, onde é feito. Quando o fluxo do LCR é bloqueado, o paciente pode apresentar sintomas típicos da doença, incluindo problemas visuais, dificuldades de memória, dores de cabeça, náusea com vômito e convulsões.
A hidrocefalia pode ser uma condição com risco de vida que pode exigir intervenção cirúrgica imediata. Isso pode ser conseguido com a colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal em um dos espaços no cérebro que contêm o excesso de LCR, permitindo que ele seja drenado para o abdômen. Outra técnica cirúrgica para tratar a hidrocefalia é a terceira ventriculostomia estereotáxica , que cria um pequeno orifício no fundo do cérebro através do qual o LCR pode drenar.
Outros sintomas comuns de um pinoblastoma estão relacionados a alterações na visão do paciente. Isso se deve à proximidade do tumor com a região tectal, que desempenha um papel fundamental na regulação dos movimentos oculares. Pacientes com um pinoblastoma podem, portanto, ter dificuldade em se concentrar nos objetos e podem ter visão dupla. Os sintomas de um pinoblastoma não relacionado à visão incluem alterações na personalidade, fraqueza ou perda de sensação em um lado do corpo, alterações no peso ou no apetite e fadiga ou aumento da necessidade de sono.
O diagnóstico de um pinoblastoma é mais frequentemente feito por ressonância magnética (RM), que pode mostrar a localização exata e as dimensões do tumor. Uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética também podem mostrar a extensão da hidrocefalia. Uma punção lombar (lp), também conhecida como torneira espinhal, pode ser útil para obter uma amostra de LCR, pois alguns pinoblastomas podem excretar níveis anormais de certos hormônios e substâncias químicas, incluindo Beta-HCG, AFP e CEA, que podem ser detectado no LCR ou no sangue. Uma biópsia cirúrgica usando uma técnica minimamente invasiva, como endoscopia ou biópsia estereotática por agulha, também pode ser necessária para fazer um diagnóstico definitivo.
Pineoblastomas podem ser tratados através de intervenção cirúrgica. Isso pode fornecer uma cura, se todo o tumor for removido, ou pode ajudar a melhorar o prognóstico, reduzindo o tamanho do tumor. Quimioterapia e radioterapia, às quais mais de 70% dos pinoblastomas respondem, também são frequentemente usadas como tratamento.