O que é a doença do menino bolha
A doença do menino bolha é um dos vários distúrbios genéticos que se manifestam como incapacidade do organismo de produzir células que combatem infecções ou doenças. Embora a natureza específica desta doença possa ser o resultado de várias causas genéticas diferentes, em geral a condição efetiva é a mesma. Alguém afetado por esse tipo de distúrbio tem um sistema imunológico que funciona tão mal que normalmente é considerado ausente. A doença dos meninos bolha é nomeada pelo fato de que em muitos casos dessa doença no passado, a pessoa era forçada a viver em uma bolha de plástico para evitar o contato com germes e vírus.
Tecnicamente referida como imunodeficiência combinada grave (SCID), a doença do menino bolha é um distúrbio genético que pode ser causado por vários problemas genéticos diferentes. Normalmente, esse é um distúrbio hereditário que pode ser transmitido por uma mãe ou pai, em quem o distúrbio é recessivo e, portanto, alguns filhos podem não ter a doença, enquanto outros têm. Independentemente de qual distúrbio genético cause com precisão a doença do garoto bolha em um indivíduo específico, os resultados são normalmente os mesmos: o sistema imunológico da pessoa é incapaz de produzir adequadamente células T e células B, que combatem doenças.
Alguém com doença do garoto bolha não morre em última instância da própria doença. Assim como a síndrome da imunodeficiência automática (AIDS), uma infecção ou doença secundária causará a morte da pessoa. Isso ocorre porque o distúrbio em si não prejudica ativamente uma pessoa; simplesmente torna o sistema imunológico de uma pessoa incapaz de combater germes e vírus. Com o tratamento médico moderno, no entanto, a doença do garoto bolha pode ser combatida e há uma chance decente de recuperação através de terapia gênica, tratamentos com células-tronco ou transplante de medula óssea.
O termo "doença do menino bolha" deriva principalmente de casos do distúrbio em que a pessoa afetada pela doença foi forçada a viver em uma bolha de plástico para evitar germes e vírus. Um garoto chamado David Vetter foi o primeiro "garoto das bolhas" e foi a pessoa para quem o termo foi cunhado. Ele nasceu com o distúrbio genético em 1971 e passou quase toda a sua vida em uma série de quartos separados dos outros por folhas de plástico. Infelizmente, ele morreu em 1984, após um transplante de medula óssea, no qual um vírus inativo, que não foi encontrado nas práticas de triagem da época, foi introduzido em seu sistema e se espalhou como câncer por todo o corpo.